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Syndrome de Marfan et grossesse - 10/03/08

Doi : JGYN-10-2006-35-6-0368-2315-101019-200601484 

A. Lunel [1],

P. Audra [1],

H. Plauchu [2],

P. Gaucherand [1]

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Résumé

Le syndrome de Marfan est une maladie génétique autosomique dominante qui provoque une diminution de la résistance des tissus de soutien. L’œil, le squelette et le cœur sont les 3 organes principalement touchés. Les complications majeures de cette maladie sont la dilatation aortique et le risque de dissection aortique. La grossesse majore ce risque. À partir de l’expérience du service et de la revue de la littérature, nous avons essayé d’établir une prise en charge adaptée de la grossesse chez les patientes atteintes d’un syndrome de Marfan. Si le diamètre aortique est supérieur à 40 mm, la grossesse doit être déconseillée. Dans tous les cas, les bêta-bloquants sont à introduire le plus tôt possible. Le risque de transmission étant de 1 sur 2, une consultation de génétique peut être proposée. La surveillance de la grossesse doit comporter, en plus de la surveillance habituelle, une échographie cardiaque trimestrielle et une 2 mois après l’accouchement. Il n’a pas été montré d’augmentation de la fréquence des pathologies obstétricales chez ces patientes. Le mode d’accouchement est lui aussi déterminé par le diamètre aortique : la voie basse est autorisée si le diamètre est inférieur à 40 mm et une césarienne doit être pratiquée dans le cas contraire. Ainsi, en respectant certaines conditions, les patientes atteintes d’un syndrome de Marfan peuvent mener leur grossesse à terme sans complications.

Abstract

Marfan’s syndrome and pregnancy.

The Marfan’s syndrome is an autosomal dominant genetic disorder resulting in a diminished strength of connective tissue. The ocular, skeletal and cardiovascular systems are mostly at risk. Principal complications of the disease are aortic dilatation and the risk of acute dissection. Pregnancy increases this risk. Based on the experience of our obstetrics department and after reviewing medical literature, we have tried to establish guidelines for obstetric care adapted to pregnant patients affected by Marfan’s syndrome. Women with aortic root > 40 mm should avoid pregnancy. In all cases B-adrenergic receptor blockers must be used as soon as possible. Because there is a 50% risk that offspring will inherit the syndrome, prenatal diagnosis should be suggested. In addition to usual pregnancy monitoring, echocardiography should be performed every 3 months as well as 2 months after delivery. No increase of obstetrical complications has been shown in these patients. Route of delivery also depends on the diameter of the aortic root: vaginal delivery is warranted if the aortic root is ≪ 40; cesarean section should be performed in the other cases. Thus, with appropriate supervision, women with Marfan’s syndrome will tolerate pregnancy without any adverse effect.


Mots clés : Syndrome de Marfan , Grossesse , Dissection aortique

Keywords: Marfan’s syndrome , Pregnancy , Aortic dissection


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Vol 35 - N° 6

P. 607-613 - octobre 2006 Retour au numéro
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