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Myasthénie et urticaire chronique spontanée : association fortuite ou lien physiopathologique ? Analyse de 4 cas et revue de la littérature - 23/11/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.10.189 
B. Lohberger Timsit 1, , A. Deroux 2, M. Valière 1, S. Gallet 1, E. Lagrange 3, I. Boccon-Gibod 4, L. Bouillet 5
1 Medecine interne, centre hospitalier universitaire de Grenoble, avenue Maquis-du-Grésivaudan, La Tronche, France 
2 Medecine interne, CHU Grenoble, boulevard de la Chantourne, La Tronche, France 
3 Centre de référence des maladies neuromusculaires, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble 
4 Medecine interne, CHU Grenoble, La Tronche 
5 Medecine interne, CHU Grenoble, Grenoble 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Dans 50 % des cas, l’urticaire chronique spontanée (UCS) est associée à des anomalies dysimmunitaires, principalement des dysthyroïdies. La présence d’anticorps anti-récepteur aux immunoglobulines E (IgE) et d’anticorps anti-IgE dans plus de 50 % des cas incite à considérer cette pathologie comme une maladie auto-immune a part entière. La myasthénie est une maladie auto-immune associée à différents autoanticorps dont le plus fréquent est l’anticorps anti récepteur de l’acétylcholine (RAC). Sa prévalence est de 150 à 250 cas par million. Seuls 3 cas d’association entre une UCS et une myasthénie ont été rapportés dans la littérature à ce jour. Nous rapportons 4 cas et discutons du lien physiopathologique possible entre ces deux pathologies.

Observation

Cas no 1 : Le premier cas est une patiente de 24 ans présentant une myasthénie généralisée séronégative. Aucune anomalie thymique n’a été retrouvée à l’imagerie. Cette patiente a été traitée au long cours par pyridostigmine et cures régulières d’immunoglobulines intraveineuses, permettant le contrôle de la pathologie. Elle a présenté 5 ans après le début de sa myasthénie, un tableau d’UCS. Le traitement symptomatique par antihistaminiques a été efficace.

Cas no 2 : Il s’agit d’un patient de 61 ans ayant présenté un syndrome myasthénique séronégatif à l’âge de 58 ans traité par ambénomium. Aucune anomalie thymique n’était retrouvée. À 59 ans, le patient a présenté une UCS, sans angiœdème. Le traitement par antihistaminiques à fortes doses associé à un antagoniste des récepteurs aux leucotriènes a été efficace.

Cas no 3 : Un diagnostic de myasthénie auto-immune à anticorps anti-MuSK a été posé chez une patiente de 33 ans, sans anomalie thymique. Elle a été traitée par pyridostigmine puis ambénomium. Des phases d’aggravation ont nécessité la réalisation de cures d’immunoglobulines intraveineuses. La pathologie s’est aggravée nécessitant l’utilisation d’immunosuppresseurs, en particulier une corticothérapie puis azathioprine, mycophénolate mofétil inefficace ; l’introduction d’un traitement par rituximab a permis une amélioration quasi complète de la symptomatologie. À l’âge de 47 ans la patiente a présenté une UCS associée à des épisodes d’angiœdèmes mastocytaires. Elle a répondu favorablement aux antihistaminiques à forte posologie.

Cas no 4 : Il s’agit d’un homme de 83 ans chez qui une myasthénie a été diagnostiquée à l’âge de 80 ans. Cette myasthénie est séropositive (RAC positifs à 40) et associée à un thymome. Le traitement symptomatique de sa myasthénie comprenait pyridostigmine et ambénonium. La myasthénie est actuellement bien contrôlée. Le patient a présenté 3 ans après le diagnostic de la myasthénie une UCS. Bonne évolution sous traitement antihistaminique.

Discussion

L’âge médian de survenue des premiers symptômes est de 51 ans (24–83). Il existe un sex-ratio de 4 femmes pour 3 hommes (57 %) en rapport avec l’origine auto-immune de ses pathologies. Sur le plan chronologique l’apparition de la myasthénie précède le tableau d’urticaire chronique spontanée dans 6 cas sur 7 (86 %). Six des 7 myasthénies sont généralisées et 3 de nos 4 cas sont marqués par un épisode de crise myasthénique. Raica et al. révèlent en 2007 que la densité mastocytaire au sein des thymus de patients myastheniques était supérieure à la population générale potentiellement responsable de, la rupture de tolérance immunitaire et la génèse de l’UCS. Kagayema et al. décrivent également la présence de récepteurs à l’acétylcholine à la surface des mastocytes de la muqueuse entérale empechant leur degranulation lorsqu’il sont stimulés. On peut donc imaginer la degranulation des mastocytes stimulée au niveau tissulaire par les anticorps de la myasthénie.

Conclusion

À travers ces 7 cas, nous mettons en évidence un lien statistique et physiopathologique possible entre la myasthénie et l’urticaire chronique spontanée. Le caractère auto-immune, la chronologie d’apparition avec une succession parfois rapprochée dans le temps et les voies communes de signalisation cellulaire de ces deux pathologies renforce cette association. L’étude des mastocytes tissulaire et en particulier la présence de récepteur à l’acétylcholine et l’interaction avec les anticorps spécifiques de la myasthénie, semble à l’avenir être une piste de recherche intéressante.

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Vol 38 - N° S2

P. A199 - décembre 2017 Retour au numéro
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