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Adult's onset Still disease occurring during pregnancy: Case report and literature review - 23/11/17

Doi : 10.1016/j.revmed.2017.10.190 
L. Placais 1, , A. Mekinian 2, M. Bornes 3, A. Poujol-Robert 4, N. Bige 5, A. Adedjouma 1, E. Maury 6, O. Fain 2
1 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris 
2 Médecine interne, hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, Paris 
3 Gynécologie, hôpital Tenon (AP–HP), Paris 
4 Hépatologie, hôpital Saint-Antoine, Paris 
5 Réanimation, hôpital Saint-Antoine, Paris 
6 Réanimation médicale, hôpital Saint-Antoine, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Still est une pathologie rare classée parmi les maladies auto-inflammatoires non héréditaires. La présentation clinique peut aller d’une éruption pseudo-urticarienne avec arthralgies jusqu’à un tableau de syndrome d’activation macrophagique pouvant engager le pronostic vital. Les mécanismes physiopathologiques responsables restent indéterminés mais semblent impliquer les interleukines 1b, 6 et 18. Plusieurs cas de maladie de Still révélée pendant la grossesse ont été rapportés, sans que l’on sache s’il existe un sur-risque d’évènement obstétrical. Nous rapportons un cas de maladie de Still révélé pendant la grossesse suivi d’une revue de 19 cas de la littérature.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 38 ans, qui consulta dans le service en mai 2016 à 12 semaines de grossesse pour une fièvre d’apparition récente sans autre symptôme. Le bilan biologique réalisé révéla une cytolyse hépatique modérée (ASAT et ALAT à 4xN), et un large bilan à la recherche d’une cause infectieuse ou auto-immune revient négatif. La fièvre et la cytolyse régressèrent spontanément en 3jours. Deux mois plus tard, elle fut hospitalisée pour une fièvre intense, une odynophagie et des douleurs abdominales. Le bilan retrouva une cytolyse hépatique plus marquée (ASAT et ALAT à 10xN) avec cholestase, élévation de la bilirubine conjuguée et syndrome inflammatoire avec CRP à 53mg/L. Un dosage de la ferritine retrouva des valeurs modérément élevées à 657ng/mL. Un bilan étiologique étendu à la recherche d’une cause infectieuse revint une nouvelle fois négative, les symptômes régressèrent de nouveau sans traitement spécifique. Un mois plus tard, à 28 semaines de grossesse, elle fut ré-hospitalisée pour fièvre et arthromyalgies, syndrome inflammatoire avec CRP à 163mg/L, cytolyse hépatique à 2xN, avec une ferritinémie à 371mg/L. Un scanner cervico-thoraco-abdomino-abdominal révéla un épanchement péricardique modéré non compressif ainsi qu’une hépatomégalie homogène. Devant la fièvre persistante et les symptômes articulaires, après exclusion d’une infection active, une corticothérapie d’épreuve fut débutée (Prednisone 1mg/kg/jour) et permit une rémission clinique et diminution du syndrome inflammatoire biologique. Au décours de la décroissance de la corticothérapie, à 12,5mg/jour en association à la colchicine, les symptômes réapparurent et une immunothérapie à doses immunomodulatrices fut décidée. Juste avant la mise en route du traitement, la patiente développa une agranulocytose attribuée à la colchicine, compliquée d’un sepsis sévère à point de départ urinaire et une extraction fœtale fut décidée à 34 semaines de grossesse. La fièvre et les arthralgies persistèrent avec une cholestase et un syndrome inflammatoire majeurs (GGT 15xN, CRP à 320mg/L), la ferritine s’éleva à 41,000ng/mL et un dosage de la ferritine glycosylée revient inférieur à 5 %. Le diagnostic de maladie de Still put être posé selon les critères de Yamaguchi et de Fautrel, la corticothérapie reprise en association avec l’anakinra (100mg/j) permettant une rémission clinique et biologique rapide. La maladie de Still peut être révélée par la grossesse comme rapporté pour la première fois en 1982. Nous avons rassemblé 19 cas provenant de la littérature médicale. Les patientes avaient entre 19 et 38 ans (âge médian 28,6). Parmi 18 grossesses, la première poussée de la maladie de Still survenait à 16,77 semaines de grossesse, et pour la majorité des patientes entre le premier et le deuxième trimestre de grossesse. La présentation clinique associait arthromyalgies et arthrites, fièvre irrégulière et pharyngite. Les taux de ferritinémie se situaient entre 1/311 et 41/424ng/mL. La plupart des patientes recevaient une corticothérapie (n=16/20), et deux furent traitées par immunoglobulines intraveineuses. Toutes les patientes avaient une forme systémique sans forme chronique articulaire. Il n’y avait pas de prédominance particulière entre les formes monocycliques et polycycliques. Les complications obstétricales étaient fréquentes (n=11/20) avec au premier plan des naissances prématurées (n=10/20) parmi lesquelles 3 étaient dues à une rupture prématurée des membranes potentiellement imputable à la corticothérapie systémique. Trois naissances furent compliquées de retard de croissance intra-utérin, deux grossesses d’oligohydroamnios, et une de mort fœtale in utero.

Conclusion

La maladie de Still révelée par la grossesse semble être une forme spécifique associant une présentation systémique, des poussées aux premiers et deuxièmes trimestres de grossesse, des complications obstétricales comme la prématurité et des RCIU, engageant parfois le pronostic vital et nécessitant corticothérapie systémique et immunoglobulines intraveineuses.

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