Le carcinome à petites cellules est une tumeur rare qui survient le plus fréquemment au niveau du poumon. C’est une tumeur très agressive et dont le pronostic grave est lié à la survenue de métastases systémiques précoces même pour les tumeurs de bas grade.

L’atteinte du tractus génital féminin est rare. La localisation au niveau du col utérin est alors la plus habituelle. L’atteinte vulvaire est exceptionnelle.

Le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique avec présence d’amas de petites cellules uniformes qui est compatible avec un carcinome neuroendocrine.

Dans ce travail, nous rapportons le cinquième cas de carcinome à petites cellules de la vulve chez une patiente de 34 ans révélé 3 mois avant son admission par un nodule de la fourchette vulvaire augmentant progressivement de volume. L’examen clinique avait noté la présence d’adénopathies inguinales bilatérales. L’examen anatomopathologique avec étude immuno-histochimique de la pièce de biopsie exérèse du nodule a posé le diagnostic. Le bilan d’extension a révélé la présence d’adénopathies iliaques droites à la tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne et une extension médullaire à la biopsie ostéo-médullaire (BOM). Les TDM cérébrale et thoracique étaient normales. La patiente a reçu 6 cures de chimiothérapie à base d’etoposide (100 mg/m² j1 j2 j3) et de cisplatine (80 mg/m² j1) suivie d’une radiothérapie sur la vulve et les aires ganglionnaires inguinales à la dose de 50 Gy. L’évolution a été marquée par une progression sous radiothérapie et le décès après un délai de 7 mois.

Le carcinome à petites cellules de la vulve est une tumeur très rare. Comme c’est le cas avec les autres localisations du carcinome à petites cellules, le traitement locorégional n’est pas suffisant et l’utilisation de la chimiothérapie pourrait améliorer la survie.

Small-cell carcinoma is a rare and aggressive malignancy; this tumor is lethal due to the propensity to metastasize early in the course of the disease.

It occurs most frequently in the lung. Small-cell cancer also rarely may occur in the female genital tract, usually in the cervix.

This article concerns the fifth reported case of small-cell carcinoma of the vulva in a 34-year-old women who had developed a vulvar mass3 months earlier. The physical examination revealed bilateral inguinal lymph nodes. The mass was excised and the histological finding was a small-cell carcinoma. Postoperative search for metastasis included computed tomography scan of the abdomen, pelvis, chest and brain that showed right iliac lymph nodes. The osteo medullar biopsy was positive. The patient was treated with 6 cycles of chemotherapy including cisplatinum (80mg/m² d1) and etoposide (100mg/m² d1 d2 d3). Adjuvant radiotherapy (50Gy) was administered but the disease progressed and the patient died after 7 months.

Small-cell carcinoma of the vulva is a very rare tumor. Similarly to small-cell cancers arising in other sites, it appears that regional therapy is not a sufficient treatment for this tumor. Chemotherapy should be used to improve outcome.