Les microangiopathies thrombotiques (MAT) constituent un groupe hétérogène de pathologies avec pour dénominateur commun la survenue d’une anémie hémolytique et d’une thrombopénie. Des avancées majeures sur le plan physiopathologique ont permis de démembrer les différents groupes syndromiques. On distingue le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) lié à un déficit sévère en ADAMTS13 d’origine congénital ou auto-immune dont l’évolution clinique est exceptionnellement marquée par la survenue d’une insuffisance rénale sévère, et le syndrome hémolytique et urémique (SHU) où l’atteinte rénale est au premier plan. Le SHU est une entité protéiforme regroupant des MAT associées à la production d’une toxine bactérienne digestive, à des anomalies du complément (on parle alors de SHU atypique), des anomalies métaboliques ou de la coagulation ou, enfin, de cause médicamenteuse ou toxique. La diversité des causes de SHU reflète les progrès accomplis dans la compréhension des mécanismes qui sous-tendent leur physiopathologie. Dans cette première partie, le point est fait sur les aspects épidémiologiques, physiopathologiques et cliniques du SHU et des syndromes de MAT apparentés.

Thrombotic microangiopathies (TMA) represent an eclectic group of conditions, which share hemolytic anemia and thrombocytopenia as a common defining basis. Remarkable breakthroughs in the physiopathological setting have allowed for a thorough recomposition of the disparate syndromes, which form the constellation of TMA. In this view, clinicians now discriminate thrombocytopenic thrombotic purpura (TTP) defined by a severe deficiency in ADAMTS13, which is rarely associated with a severe renal involvement and the hemolytic and uremic syndrome (HUS) in which renal impairment is the most prominent clinical feature. HUS can result from toxins stemming from bacterial infections of the digestive tract, alternate complement pathway abnormalities, metabolic or coagulation disorders or, lastly, drug and various toxic compounds. The diverse forms of HUS reflect the insights gained in the understanding of the pathophysiological mechanisms underpinning TMA. In this first part, a broad overview of the epidemiological, physiopathological and clinical aspects of HUS and related TMA syndromes is presented.