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Caractéristiques clinicobiologiques, facteurs pronostiques et prise en charge thérapeutique du scléromyxœdème : étude rétrospective multicentrique - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.157 
T. Mahevas 1, , M. Jachiet 2, A. Servy 3, C. Bulai Livideanu 4, B. Cribier 5, C. Frances 6, M. Le Moigne 4, E. Sbidian 3, J.-D. Bouaziz 2, V. Descamps 7, M. D’incan 8, P. Humbert 9, M. Beylot-Barry 10, T. Passeron 11, B. Arnulf 12, S. Harel 12, B. Sassolas 13, C. de Moreuil 13, O. Hermine 14, A. Dupuy 15, S. Barbarot 16, S. Debardieux 17, O. Carpentier 18, F. Brault 19, J.-L. Schmutz 19, D. Thomas-Beaulieu 20, C. Zarnitsky 21, N. Limal 22, F. Le-Bras 23, A. Osio 24, M. Battistella 24, M. Tauber 4, A. Mékinian 25, O. Fain 25
1 Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine 
2 Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis 
3 Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil 
4 Service de dermatologie, université Paul-Sabatier, CHU de Toulouse 
5 Service de dermatologie, CHU de Strasbourg 
6 Service de dermatologie, hôpital Tenon 
7 Service de dermatologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard 
8 Service de dermatologie, université Clermont-Ferrand 1, CHU, Clermont-Ferrand 
9 Service de dermatologie, université de Franche-Comté, CHU de Besançon 
10 Service de dermatologie, CHU de Bordeaux 
11 Service de dermatologie, CHU de Nice 
12 Service d’immuno-hématologie, hôpital Saint-Louis 
13 Département de médecine interne et pneumologie, CHRU de Brest 
14 Service d’hématologie adulte, hôpital Necker–Enfants-Malades 
15 Service de médecine interne, hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes 
16 Service de dermatologie, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes 
17 Service de dermatologie, hospices civils de Lyon 
18 Service de médecine interne, centre hospitalier Roubaix (Victor-Provo) 
19 Service de dermatologie, CHRU de Nancy 
20 Service de dermatologie, CHI de Poissy-Saint-Germain-en-Laye 
21 Service de rhumatologie, groupe hospitalier du Havre 
22 Service de médecine interne, hôpital Henri-Mondor 
23 Service d’hémopathies lymphoïdes, hôpital Henri-Mondor 
24 Service de pathologie, hôpital Saint-Louis 
25 Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le scléromyxœdème est une mucinose systémique souvent associée à une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Le dermato-neurosyndrome (DNS), une encéphalopathie aiguë, est sa plus grave complication. Les données de la littérature sur les caractéristiques clinicobiologiques, pronostiques, et l’impact des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des autres traitements, sont rares. Il s’agit de la plus vaste étude menée sur le sujet avec celle de Rongioletti.

Matériel et méthodes

Nous avons colligé dans une étude multidisciplinaire multicentrique rétrospective les cas de scléromyxœdème définis par les critères de Rongioletti et Rebora, observés en France (1 au Qatar) entre 1999 et 2017. La réponse était définie comme cutanée partielle : régression d’au moins 50 % des lésions cutanées initiales (RCP), cutanée complète : disparition totale des lésions (RCC) ; globale partielle : régression d’au moins une atteinte d’organe (RGP), globale complète : régression de toutes les atteintes d’organe (RGC).

Résultats

Trente malades ont été inclus (âge médian : 55,5 ans ; sex-ratio=1,14). L’atteinte cutanée était une éruption papuleuse (100 %), du dos des mains (84 %), glabellaire (75 %), sclérodermiforme (88 %). Un syndrome du canal carpien et une atteinte articulaire (26 %) étaient les complications extracutanées les plus fréquentes suivis du DNS (23 %) parfois récidivant (28 %) et source de séquelles (28 %). 90 % avaient une MGUS principalement IgG lambda (70 %). Outre, une histologie « classique » (67 %) une forme « granulome annulaire like » était notée (33 %). Le groupe DNS avait plus volontiers une histologie « granulome annulaire like » (71 % VS 33 %), un syndrome du canal carpien (71 % VS 26 %). 27 patients (90 %) ont reçu des IgIV (2g/kg/mois), seules (66 %), ou avec corticoïdes (CT) (33 %), thalidomide (8 %) lénalidomide (7 %). Les taux de RCC et RGC étaient de 50 % et 38 % avec IgIV seules, 33 % et 33 % avec CT. Les imids seuls n’induisaient qu’une RPC (aucun DNS). Après IgIV la rechute était constante à l’arrêt (délai médian : 14 mois), l’échappement était de 25 % malgré la poursuite des IgIV. L’incidence du DNS était de 18 %, 1 infarctus du myocarde et 1 thrombose veineuse étaient notés dans le groupe IgIV. Un décès était noté. Dans 2 formes graves et réfractaires aux IgIV, le bortézomib+dexaméthasone entraînait une RCC et une RGC ; le lénalidomide+dexaméthasone une RCP et une RGP.

Discussion

Les IgIV semblent très efficaces au plan cutané mais ne sont que suspensives, et ne préviennent pas toujours le DNS imposant réanimation, plasmaphérèse et IgIV. Le canal carpien et une histologie « granulome annulaire like » semblent lui être associée.

Conclusion

Au-delà des IgIV, les nouvelles thérapeutiques du myélome semblent intéressantes dans les formes réfractaires ou compliquées. Leur efficacité doit être confirmée par des études prospectives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatoneurosyndrome, Gammapathie monoclonale, Immunoglobulines intraveineuses, Scléromyxoedème


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Vol 144 - N° 12S

P. S124-S125 - décembre 2017 Retour au numéro
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