La pemphigoïde bulleuse (PB) est une maladie auto-immune relativement rare ; environ 22 nouveaux cas par an par millions d’habitants touchant principalement des personnes âgées. Des formes paranéoplasiques sont décrites mais très rares et non recherchées en pratique. Nous rapportons l’observation d’une patiente dont la pemphigoïde bulleuse était directement liée à un adénocarcinome pulmonaire.

Une femme de 58 ans consultait pour une éruption cutanée prurigineuse évoluant depuis un mois. La patiente, fumeuse, avait eu, dans le cadre d’un bilan de rhumatisme psoriasique, une radiographie thoracique mettant en évidence une lésion apicale droite suspecte. Des explorations complémentaires étaient en cours au moment de la consultation. L’examen montrait des lésions maculo-papuleuses disséminées, annulaires, coalescentes, prurigineuses (pseudo-urticariennes) associées à des lésions vésiculo-bulleuses des paumes et des plantes. L’examen anatomopathologique montrait un infiltrat dermique majeur à polynucléaires éosinophiles et l’immunofluorescence (IF) directe mettait en évidence des dépôts d’IgG et de complément le long de la jonction dermo-épidermique. L’IF indirecte était positive, avec des auto-anticorps anti-BP180 en Elisa. L’exploration pulmonaire était en faveur d’un adénocarcinome bronchique sur la biopsie, avec bilan d’extension négatif.

Un traitement par clobétasol crème était mis en place mais l’observance était mauvaise du fait d’une grande fatigue. Une lobectomie pulmonaire était réalisée. Deux jours après la chirurgie, les lésions cutanées disparaissaient sans traitement. Un mois plus tard, de nouvelles lésions cutanées apparaissaient, alors que les marges de la pièce d’exérèse étaient envahies (R1). Le mois suivant, l’imagerie mettait en évidence une progression tumorale et des lésions secondaires (Annexe A).

La pemphigoïde bulleuse n’est pas associée à une augmentation du risque de cancer. Cependant, des formes paranéoplasiques restent controversées et d’autres cas ont été décrits, notamment avec le cancer du poumon. Cela pourrait être expliqué par l’expression aberrante du BP180 dans certains carcinomes. La nouvelle poussée cutanée de notre patiente était associée à une progression tumorale. Dans les autres maladies auto-immunes liées à un cancer, les manifestations paranéoplasiques ne sont pas toujours corrélées à l’évolutivité de la néoplasie. Dans la plupart des cas décrits dans la littérature concernant la PB paranéoplasique, le traitement du cancer a permis une diminution des lésions.

Penser au cancer chez les sujets jeunes développant une PB. Un bilan d’imagerie minimal pourrait être proposé aux sujets de moins de 65 ans développant une PB. Le traitement de la cause semble guérir la PB alors qu’une évolutivité cutanée peut être liée à une évolutivité du cancer.