L’ichtyose acquise est une pathologie rare, plus fréquente chez les hommes. Elle peut être associée aux néoplasies mais également à une malnutrition, des médicaments ou certaines maladies auto-immunes comme le lupus. Nous rapportons les observations de 2 patients ayant développé une ichtyose acquise au cours d’une pemphigoïde bulleuse (PB).

Cas n^o 1 : un homme de 73 ans était traité par propionate de clobétasol et méthotrexate pour une PB sévère (220 bulles/jour) avec anticorps anti-BP180 (Annexe A). Après 3 mois de traitement, en raison d’une mauvaise tolérance du méthotrexate (ulcérations buccales), et d’un contrôle insuffisant de la dermatose bulleuse, un traitement par rituximab 1g était administré à j1 et j15. Un mois après la seconde injection, on notait l’apparition de lésions ichtyosiformes avec larges squames brunâtres de disposition symétrique respectant les grands plis sur les membres inférieurs, la racine des membres supérieurs et le tronc, pour une surface cutanée atteinte (SCA) de 40 %. Il n’y avait pas d’antécédent personnel ni familial d’ichtyose. Le bilan paranéoplasique avec tomodensitométrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne était négatif. On notait une hypoalbuminémie à 29g/L (N>35). L’ichtyose s’améliorait en 3 mois (SCA 15 %) avec le contrôle de la PB et de l’hypoalbuminémie (35g/L).

Cas n^o 2 : un homme de 69 ans était traité par propionate de clobétasol et méthotrexate 15mg/semaine pour une PB sévère (150 bulles/jour) avec anticorps anti-BP180 (Annexe A). Au cours de la décroissance des dermocorticoïdes, une rechute survenait avec découverte concomitante d’une ichthyose des 4 membres et de l’abdomen. Le bilan paranéoplasique comprenant TDM corps entier, tomographie avec émission de positons (TEP scanner), fibroscopie-coloscopie et consultation ORL, était négatif ; il n’y avait pas d’hypoalbuminémie. L’évolution cutanée était favorable à 6 mois sous émollients et de manière concomitante au contrôle de la PB. Il n’y avait pas de notion d’antécédent personnel ou familial d’ichtyose. Un dosage de l’activité aryl-sulfatase normal éliminait une ichtyose liée à l’X de révélation tardive.

Nous rapportons deux cas d’ichtyoses acquises associés à une PB sévère. Il n’a pas été décrit, à notre connaissance, de cas identiques dans la littérature. La physiopathologie des ichtyoses acquises reste inconnue. Certains auteurs soulèvent l’hypothèse d’une réponse immune contre des protéines de la barrière cutanée (Ac anti-profilagrine) dans les associations avec le lupus. Ce mécanisme pourrait expliquer l’association avec la PB. Enfin, les dermatoses bulleuses étendues peuvent provoquer une dénutrition, parfois associée aux ichtyoses acquises, comme chez le patient 1. Le contrôle de la pathologie associée (dénutrition ou maladie auto-immune) permet la régression de ces ichtyoses acquises, comme cela a été le cas chez nos patients.