La dermatose à IgA linéaire (DIgAL) est une maladie bulleuse auto-immune caractérisée par des dépôts linéaires d’IgA, isolés ou prédominants, le long de la jonction dermo-épidermique (JDE). La description clinique classique est une éruption bulleuse à groupement herpétiforme (« en rosette »), notamment chez l’enfant, mais chez l’adulte le tableau clinique est très polymorphe.

Une femme de 63 ans consultait pour une dermatose prurigineuse du cuir chevelu évoluant depuis 2009 ; elle avait reçu vitamine D topique et dermocorticoïdes avec une efficacité partielle. En 2015, devant une alopécie cicatricielle avec pustules, le diagnostic de folliculite chronique était posé, confirmé par une première biopsie. Plusieurs traitements (lymécycline, ciclopirox, isotrétinoïne, zinc) étaient tentés, sans amélioration. Une seconde biopsie était réalisée en 2016, qui montrait une folliculite subaiguë chronique fibrosante, compatible avec une folliculite de Quinquaud, avec cependant un décollement de la JDE. L’immunofluorescence directe (IFD) trouvait des dépôts d’IgA le long de la JDE et folliculaires, et des dépôts de C3 microgranuleux péripapillaires. La patiente était revue en 2017 : cliniquement, elle avait une alopécie cicatricielle avec des zones érythémateuses excoriées, une hyperkératose pilaire, quelques pustules non folliculaires et des bulles de petite taille ; le reste de l’examen était sans particularité. Une nouvelle IFD confirmait des dépôts d’IgA linéaires le long de la JDE associés à des dépôts IgG et de C3. Le diagnostic de DIgAL de type « Brunsting–Perry » était posé. Un traitement par dermocorticoïde de classe IV était débuté (Annexe A).

La folliculite de Quinquaud est une des étiologies des alopécies cicatricielles primitives neutrophiliques, avec un érythème péripapillaire, des pustules, une hyperkératose croûteuse et des érosions. L’histologie montre un infiltrat (initialement à polynucléaires neutrophiles, puis lymphoplasmocytaire) autour du follicule et dermique avec destruction des glandes sébacées. Il n’existe pas d’anticorps spécifiques ni de dépôts d’immunoglobulines associés. La DIgAL a une présentation clinique polymorphe. La forme dite de Brunsting–Perry a d’abord été décrite dans la pemphigoïde cicatricielle, caractérisé par des bulles ou vésicules limitées à la tête et au cou avec peu ou pas d’atteinte muqueuse, mais avec une évolution cicatricielle. Elle a également été décrite dans l’épidermolyse bulleuse acquise. Nous rapportons un cas de Brunsting–Perry dans un contexte de DIgAL ; la présence de pustules, qui a fait porter le diagnostic de folliculite de Quinquaud, peut être expliquée par l’infiltrat dermique composé de polynucléaires neutrophiles réalisant parfois des micro-abcès au sommet des papilles, qui caractérisent la DIgAL.

La DIgAL peut prendre la forme d’une pemphigoïde de type Brunsting–Perry, et être confondue avec une folliculite chronique.