Les ichtyoses héréditaires regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par la présence d’une desquamation épidermique excessive due à une anomalie de la kératinisation.

Nous avons inclus tous les patients âgés de moins de 16 ans avec une ichtyose héréditaire vus en consultation de dermatologie pédiatrique au centre de diagnostic du CHU Ibn Rochd sur une période de 16 ans et 5 mois (de janvier 2000 à mai 2016). Le diagnostic de l’ichtyose héréditaire était retenu sur des arguments cliniques et anamnestiques.

Nous avons colligé 61 patients dont 40 garçons et 21 filles, sex-ratio H/F : 1,9. L’âge moyen était de 4,14 ans avec des extrêmes allant de 1 jour de vie et 16 ans. Une consanguinité était trouvée chez les parents de 37 patients (61 % des cas). Des cas similaires dans la famille étaient rapporté chez 18 patients (29,50 %), un terrain d’atopie était présent chez 17 (27,86 %). Le début de la symptomatologie remontait à la période néonatale chez 49 patients (80, 32 %), avec la notion de bébé collodion chez 39 (63,93 %). Les principaux symptômes cutanés étaient la présence de squames chez tous des cas, qui étaient brunes et lamellaires chez 40 patients (65, 57 %) ; une xérose cutanée était notée chez 58 patients (95,08 %), une kératodermie palmo-plantaire (KPP) chez 38 (62,29 %), une atteinte des grands plis et du visage chez 40 (65,57 %). Les principaux symptômes extra-cutanés associés étaient un prurit chez 50 patients (81,96 %) et un ectropion chez 30 (49,18 %). Une surinfection bactérienne était notée chez 32 patients (54,23 %). Les diagnostics retenus étaient ceux d’ichtyose lamellaire (n=41, 67,21 %), d’ichtyose vulgaire (n=13), de syndrome de Sjögren–Larson (n=3), de syndrome de Netherton (n=2), d’ichtyose liée à l’X (n=1) et d’érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse (n=1). Tous les patients ont bénéficié d’un traitement symptomatique à base d’émollients et de gels surgras ; des kératolytiques ont été utilisés chez 10 patients (16,94 %) et des rétinoïdes chez 29 (49,15 %). Une évolution favorable avec amélioration de la qualité de vie était observée chez 91 % des patients sous rétinoïdes.

L’originalité de notre travail réside dans la variabilité clinique de nos cas d’ichtyoses héréditaires avec une prédominance de la forme lamellaire et du terrain de consanguinité chez les parents.