Le fibroxanthome atypique (FXA) est une tumeur fibrohistiocytaire rare de malignité intermédiaire. Il survient chez les sujets âgés et siège sur les zones photo-exposées. Nous rapportons un cas de régression complète spontanée de FXA après récidive explosive précoce. Seul un cas de régression spontanée a jusqu’alors été rapporté à notre connaissance.

Un homme de 81 ans aux antécédents de carcinomes épidermoïdes cutanés multiples traités chirurgicalement présentait lors de son suivi une lésion nodulaire et ulcérée sous-auriculaire gauche. Une biopsie était réalisée et l’examen histologique révélait un FXA. Une exérèse chirurgicale avec marge de 1 centimètre était effectuée, emportant une partie du muscle sternocléidomastoïdien devant un aspect macroscopiquement suspect en peropératoire. L’histologie avec double lecture confirmait le diagnostic de FXA d’exérèse complète avec recoupes profondes saines. Trois semaines après l’intervention, on notait une récidive précoce et explosive, confirmée par une biopsie, avec apparition brutale d’une tumeur bourgeonnante de 3cm sur le site de la cicatrice. Devant un terrain fragile et la complexité d’une reprise chirurgicale, une radiothérapie était proposée mais finalement non réalisée. En effet, de manière surprenante, 6 semaines plus tard, une régression complète et spontanée était constatée, avant même que la radiothérapie n’ait été débutée. Il ne persistait qu’une zone discrètement atrophique d’allure cicatricielle. Aucune récidive n’a été constatée après un an de suivi (Annexe A).

La régression, probablement d’origine immunologique, est un phénomène connu dans les tumeurs cutanées de type mélanique, épidermique ou lymphoïde mais très rare dans les tumeurs mésenchymateuses. Une étude histopathologique (série de 8 FXA) a déjà décrit des régressions focales, caractérisées par une sclérose extensive avec remplacement du tissu tumoral par de la fibrose. Mais seul un cas de régression totale clinique de FXA a été décrit (régression spontanée 2 semaines après un traumatisme local). Ces observations font suspecter une possible réaction immunitaire anti-tumorale, exceptionnellement cliniquement complète, le plus souvent partielle (histologique) qu’il pourrait être intéressant de stimuler, dans le cadre d’essais cliniques, par les nouvelles immunothérapies actuellement disponibles, notamment les anti-PD1, pour les formes métastatiques ou récidivantes de FXA.

Nous rapportons un cas de régression spontanée complète d’un FXA. Il s’agit d’un phénomène exceptionnel avec seulement un cas rapporté dans la littérature, d’autant plus spectaculaire que survenant après une récidive explosive, massive et précoce. La physiopathologie de ce phénomène reste inexpliquée. L’hypothèse d’une régression par réaction immunitaire identique à celle déjà constatée au cours de l’évolution de certains mélanomes et de carcinomes de Merkel pourrait être avancée.