Hémangiomes infantiles syndromiques (syndromes PELVIS et PHACES) traités par propranolol per os : 4 cas - 25/11/17
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Résumé |
Introduction |
Les syndromes PELVIS et PHACES associent un hémangiome (HI) segmentaire et de multiples anomalies malformatives, respectivement dans la région abdomino-pelvienne et l’extrémité céphalique. Depuis 2014, les HI qui engagent le pronostic vital ou fonctionnel ou qui sont compliqués d’ulcérations peuvent être traités par le propranolol (P) per os. Nous décrivons l’intérêt de ce traitement dans 3 cas de PELVIS et 1 cas de PHACES.
Observations |
Tous les enfants porteurs d’un PHACES ou d’un PELVIS diagnostiqués en 2016 dans notre CHU ont été traités par P. Aucune dysplasie artérielle susceptible de se compliquer d’une occlusion sous bêtabloqueur n’était objectivée en angio-MR. Dans les 4 cas, on introduisait le traitement à une dose initiale de 1mg/kg/jour, dose que l’on augmentait progressivement jusqu’à 3mg/kg/jour, en 2 prises par jour. Le P était bien toléré chez les 4 enfants (Annexe A).
Discussion |
Ces 4 HI syndromiques, parfois compliqués localement, ont été traités avec succès par P. Cette utilisation n’est pas précisée dans l’autorisation de mise sur le marché (AMM) et la durée optimale de traitement n’est pas connue dans ces situations. Dans tous les cas, le P a participé à la réduction globale et rapide du volume de l’HI et à l’amélioration des ulcérations superficielles quand elles étaient présentes. Cette évolution favorable était constatée dès la consultation à 1 mois, délai comparable aux données de la littérature pour les HI de taille usuelle. Dans un cas (no 1), une chirurgie de dérivation des selles et des urines a participé à la cicatrisation du siège. Dans les autres cas, la prise en charge dermatologique était assurée par soins locaux et P seul. La tolérance a été satisfaisante dans tous les cas.
Dans la littérature, les cas d’HI syndromiques traités par P sont rares et concernent surtout des syndromes PHACES mais peu de syndromes PELVIS. L’évolution et la sécurité d’emploi y paraissent non différentes des HI « classiques ».
La limite de nos observations est le caractère non contrôlé de la démonstration d’efficacité, quand l’évolution naturelle d’un HI est de s’améliorer spontanément. Toutefois, compte tenu de la rareté de ces syndromes il est improbable que des essais comparatifs soient mis en place.
Conclusion |
Nous suggérons que le propranolol figure dans l’algorithme de prise en charge dermatologique des HI segmentaires compliqués ou non des syndromes PELVIS et PHACES.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hémangiome, PELVIS, PHACES, Propranolol
Plan
| ☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.272. |
Vol 144 - N° 12S
P. S181-S182 - décembre 2017 Retour au numéro
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