Nous rapportons une observation de lymphome cutané révélé par une éruption atypique et fluctuante.

Une petite fille de 13 mois était vue en consultation pour une lésion frontale d’allure ecchymotique acquise, sans notion de traumatisme. L’examen clinique était normal par ailleurs. L’échographie ne révélait pas de flux vasculaire. Une biopsie cutanée était programmée mais lors de la consultation de contrôle une semaine plus tard, la lésion avait disparu. Un mois plus tard, une récidive était constatée sous la forme d’une plaque bien limitée et infiltrée. Il n’y avait pas d’adénopathie. L’examen histologique du placard frontal trouvait une infiltration tumorale massive d’allure blastique sur toute la hauteur du prélèvement, en nappe, avec un respect du derme superficiel (grenz zone). L’étude en immunohistochimie trouvait une expression par les cellules blastiques de CD45, CD20 et CD79a. Il n’était pas mis en évidence de marquage significatif par les anticorps anti-CD3, CD4 et CD5, ni CD30. On retenait également une expression CD10 de faible intensité. L’imagerie par TEP–TDM (tomographie à émission de positons–tomodensitométrie) montrait des lésions diffuses du cuir chevelu, frontales bilatérales, pariétales, para médianes gauche et en regard de la fontanelle postérieure. Il n’était pas observé de lésion secondaire à distance. Au total, le diagnostic de lymphome lymphoblastique de phénotype B à un stade II était retenu. On découvrait a posteriori la notion d’une corticothérapie orale prescrite pour syndrome pseudo-grippal expliquant la régression initiale des plaques. Un traitement par protocole Euro LB02/LMT2004 était initié, avec rémission complète à 12 mois d’arrêt du traitement (Annexe A).

Les lymphomes cutanés primitifs sont rares chez l’enfant et ne sont pas classiquement décrits chez le nourrisson. Les formes les plus fréquemment observées sont le mycosis fongoïde et ses variantes, les syndromes lymphoprolifératifs CD30+, les lymphomes sous-cutanés à type de panniculite et les syndromes lymphoprolifératifs associés à l’EBV. Pour les lymphomes lymphoblastiques, le tableau clinique est celui de nodules érythémateux et foncés, dont la topographie intéresse plutôt la tête et le cou. L’âge d’apparition est typiquement aux alentours de 6 à 7 ans. Il s’agit d’une urgence diagnostique car une évolution vers une atteinte de la moelle osseuse est possible. Le pronostic est bon sous traitement adapté. La corticosensibilité des lésions est illustrée dans notre observation par leur régression rapide sous corticothérapie générale.

En conclusion, nous présentons une observation originale de lymphome lymphoblastique B cutané primitif révélé à l’âge de 13 mois par un aspect ecchymotique frontal régressif sous corticothérapie générale et donc faussement rassurant initialement.