Le rhumatisme fibroblastique est une pathologie très rare (30 cas rapportés) touchant particulièrement l’adulte jeune, sans préférence de sexe. L’étiologie est actuellement inconnue. Cette pathologie se manifeste par une polyarthrite symétrique, des nodules cutanés multiples fermes pouvant s’associer à une sclérodactylie, un syndrome de Raynaud, des atteintes osseuses à type d’ostéopénie puis d’érosions osseuses. Des séquelles peuvent survenir, avec des déficits de flexion des doigts ou avec des « mains en griffe ». Il n’existe pas de recommandations pour le traitement du rhumatisme fibroblastique. Nous rapportons dans cette observation un cas chez un enfant de 5 ans avec une évolution favorable sous méthotrexate et corticothérapie systémique.

Un enfant de 5 ans a été hospitalisé pour arthralgies des mains et genoux et syndrome inflammatoire biologique ne régressant pas sous antibiothérapie. Des nodules cutanés sont apparus sur les mains et le visage puis secondairement sur les pieds et le dos. Il présentait également des épisodes de syndrome de Raynaud sans ulcération digitale et un déficit de flexion des 3 derniers doigts de la main gauche. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique et le bilan immunologique était négatif. Les radiographies ne révélaient pas d’atteinte osseuse. Une prolifération des cellules myofibroblastiques et une sclérose collagène à l’analyse histologique nous affirmaient le diagnostic. Un traitement par méthotrexate, 10mg/semaine, associé à une corticothérapie systémique initialement à la posologie de 2mg/kg/jour de prednisone en décroissance progressive a permis une évolution très favorable, avec disparition des douleurs et régression quasi-complète des nodules cutanés. Seul persistait un déficit de flexion des derniers doigts de la main gauche, sans impact sur la vie quotidienne. Après 18 mois de méthotrexate et de corticoïdes, l’enfant a été sevré de tout traitement pour son rhumatisme fibroblastique. Aucune récidive n’était constatée à un an (Annexe A).

Compte tenu du faible nombre de cas rapportés, il n’existe pas de consensus thérapeutique. Aucune étude thérapeutique n’est publiée. Seuls des cas isolés rapportent l’efficacité de certains traitements, notamment la colchicine, la corticothérapie ou le méthotrexate, parfois associé à l’infliximab. Il existe des formes présentant des atteintes osseuses d’emblée et conditionnant le pronostic fonctionnel. Un traitement précoce semble indiqué afin de réduire les risques d’évolution vers une forme destructrice.

Un traitement précoce par immunosuppresseurs chez les patients présentant un rhumatisme fibroblastique permettrait d’éviter des séquelles fonctionnelles majeures.