L’artérite maculeuse lymphocytaire (AML) est une vascularite cutanée touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre, décrite de façon récente. Elle est considérée comme une forme histologique particulière de péri-artérite noueuse cutanée (PANc). Nous rapportons un cas d’artérite maculeuse lymphocytaire pédiatrique.

Une fille de 10 ans, d’origine azerbaïdjanaise, présentait depuis 3 mois des lésions érythémateuses bilatérales et symétriques des membres inférieurs, légèrement infiltrées, asymptomatiques, pour certaines prenant une disposition livédoïde. On ne notait aucun antécédent particulier. L’examen clinique ne trouvait pas de signe extra-cutané. La biopsie cutanée mettait en évidence des lésions de vascularite lymphocytaire thrombosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibre à la jonction dermohypodermique. La coloration de Weigert attestait de l’intégrité de la limitante élastique interne. Ces éléments permettaient de poser le diagnostic d’AML. Le bilan biologique trouvait une fonction rénale normale, la recherche d’anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) était négative. La sérologie d’hépatite B était en faveur d’une immunisation après infection VHB. Une surveillance simple a été réalisée, avec extension initiale des lésions au-dessus des genoux puis stabilisation actuelle à 1 an de suivi, sans atteinte extra-cutanée (Annexe A).

L’AML est une entité clinicopathologique dont le premier cas a été décrit en 2003. Elle est caractérisée cliniquement par des macules livédoïdes, érythémateuses ou pigmentées, et histologiquement par une artérite associant une nécrose fibrinoïde importante, un infiltrat périvasculaire lymphocytaire et un respect de la limitante élastique interne.

Les résultats d’une analyse histologique et clinique de 35 cas de PANc ne sont pas en faveur de la classification des PANc et de l’AML comme entités distinctes. Actuellement, une trentaine de cas d’AML sont rapportés, dont un en association avec une infection par le VIH et une hépatite B.

Il s’agit à notre connaissance du quatrième cas d’AML décrit chez un enfant. Cette entité semble appartenir au spectre des PANc, d’évolution indolente ; un bilan à la recherche d’une maladie systémique et un suivi régulier sont cependant nécessaires.