L’histiocytose langerhansienne (HL) peut toucher tous les organes, mais chez l’enfant, ce sont les os et la peau qui sont le plus souvent atteints. Le diagnostic d’HL repose habituellement sur l’histologie. La microscopie confocale in vivo (MCIV) est une technique d’imagerie non invasive qui permet de visualiser les structures cutanées avec une résolution proche de l’histologie, et qui est utilisée pour le diagnostic des cancers cutanés. Nous rapportons ici le cas de 3 enfants atteints d’HL chez qui l’examen des lésions cutanées par MCIV a montré des signes reproductibles et corrélés à l’histologie.

Cas n^o 1. Une fillette de 2 ans présentait depuis 1 mois une éruption papuleuse. L’examen clinique montrait des papules croûteuses couleur chair sur le cuir chevelu et la vulve. Le diagnostic d’HL était confirmé histologiquement. Le bilan d’extension était négatif. Les lésions cutanées répondaient aux dermocorticoïdes.

Cas n^o 2. Une fillette de 2 mois consultait pour une éruption papuleuse évoluant depuis 1 mois. L’examen clinique montrait des papules squameuses rouge orangé des plis axillaires et inguinaux. Le diagnostic d’HL était confirmé par une biopsie cutanée. Le bilan d’extension était négatif et les lésions cutanées disparaissaient sous dermocorticoïdes.

Cas n^o 3. Une fillette de 2 ans et demi présentait une HL avec mutation BRAFV600E diagnostiquée 1 an plus tôt suite à une atteinte mastoïdienne, du cuir chevelu et de la vulve. Elle était traitée par corticothérapie, vinblastine et purinéthol mais rechutait pendant le traitement d’entretien. Elle était ensuite traitée par vémurafénib pendant 2 mois jusqu’à rémission. Six mois plus tard, elle présentait une éruption érythémato-squameuse du cuir chevelu. Le diagnostic de rechute d’HL était confirmé histologiquement. Le bilan d’extension était négatif. Un traitement par chlorméthine topique (Caryolysine^®) permettait la disparition des lésions en quelques semaines.

Dans les 3 cas, l’examen en MCIV d’une lésion cutanée montrait au niveau dermoépidermique un infiltrat dense constitué de cellules dendritiques très reflétantes, de grande taille, avec un volumineux noyau non reflétant, et/ou de cellules rondes modérément reflétantes, de grande taille, avec un volumineux noyau non reflétant, correspondant à la prolifération retrouvée à l’examen histologique et immunohistochimique (Annexe A).

L’HL se présente le plus souvent comme une éruption de papules squameuses ou croûteuses touchant le cuir chevelu, les plis, ou l’aire des langes. Dans certaines formes moins typiques, le diagnostic différentiel peut se poser avec une dermatite atopique ou une dermite séborrhéique. Histologiquement, l’HL se caractérise par une prolifération monomorphe de cellules dans le derme superficiel avec des caractéristiques cytologiques particulières : cytoplasme abondant éosinophile, noyau pâle excentré. La prolifération tend à infiltrer l’épiderme sous forme de cellules individuelles ou en amas. L’immunohistochimie avec un anticorps anti-Langerhine ou anti-CD1a permet de confirmer le diagnostic. De manière intéressante, nous avons trouvé en MCIV dans 3 cas d’HL primitive ou récidivante l’association de cellules dendritiques à la jonction dermoépidermique et de cellules rondes dans le derme superficiel. Les cellules de mélanome peuvent se présenter sous forme de cellules rondes ou dendritiques en MCIV mais le contexte est complètement différent. Les cellules de Langerhans normales apparaissent dendritiques en MCIV, mais elles sont habituellement plus petites, leur noyau est peu visible et elles ne sont pas associées à des cellules rondes. Au total, il semble que l’image observée de manière reproductible dans nos 3 cas d’HL soit spécifique. Ce résultat devra être confirmé par des études complémentaires sur de plus larges effectifs.

La MCIV pourrait apporter une aide au diagnostic d’HL primitive ou récidivante chez l’enfant.