Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une dermatose inflammatoire papulo-squameuse. Seuls onze cas de PRP paranéoplasique ont été décrits. Nous décrivons le premier cas de PRP érythrodermique paranéoplasique secondaire à une carcinose péritonéale d’origine ovarienne, résistant au traitement systémique.

Femme de 68 ans aux antécédents de poliomyélite et de hernie hiatale. Elle est adressée pour une dermatose aiguë évoluant depuis 1 mois commençant par le visage et de progression céphalo-caudale, résistante aux dermocorticoïdes classe II. À l’examen initial, elle avait une dermatose érythémato-squameuse couvrant 50 % de la surface corporelle avec un casque squameux du cuir chevelu et une desquamation importante sur le visage, une nette note folliculaire par endroits, et une kératodermie palmo-plantaire orangée. L’état général et l’examen général étaient initialement normaux. L’histologie cutanée confirmait le diagnostic de PRP. Un traitement par dermocorticoïdes et méthotrexate était instauré, avec ascension rapide jusqu’à 20mg/semaine. L’inefficacité de ce traitement, avec aggravation jusqu’à une érythrodermie couvrant 90 % de la surface corporelle faite de placards érythémato-squameux hérissés de papules folliculaires, associée à une perte de poids récente de 14kg nous ont conduit à chercher un cancer associé. Le scanner montrait une ascite et une carcinose péritonéale. La cœlioscopie confirmait une localisation péritonéale d’un adénocarcinome séreux de haut grade de l’ovaire. Après 2 mois de traitement par chimiothérapie puis introduction de l’acitrétine 0,5mg/kg, la dermatose n’est pas encore totalement contrôlée. L’évaluation de la réponse tumorale est en cours (Annexe A).

Le PRP a été décrit en 1835 par Claudius Tarral. La pathogénie reste inconnue. Il est le plus souvent acquis et sporadique. De rares formes familiales ont été rapportées avec des mutations dans le gène CARD14. L’association PRP–néoplasie a concerné divers types de cancer (côlon, larynx, poumon, broncho-pulmonaire, rénal, hépatocarcinome, cholangiocarcinome, carcinome spinocellulaire et leucémie). Les malades porteurs d’une néoplasie opérable ont présenté une rémission complète du PRP après chirurgie curative. Les patients avec des métastases sous chimiothérapie et radiothérapie palliative ont présenté une réponse cutanée quasi-complète lorsqu’étaient ajoutés dermocorticoïdes, corticothérapie orale, acitrétine et/ou méthotrexate. Il n’y a eu qu’un cas mortel d’adénocarcinome métastatique et PRP résistant aux traitements.

Il s’agit du premier cas d’un PRP paranéoplasique associé à un carcinome ovarien métastatique. Malgré la rareté de cette association, nous proposons de suspecter une origine paranéoplasique pour les patients présentant un PRP d’évolution rapide, résistant aux traitements à pleine dose.