Le diagnostic de maladie de Wegener (MWg) en présence de lésions cutanées isolées est difficile, mais peut être évoqué devant des ulcérations cutanées suspendues. Nous relatons le cas d’une enfant avec une alopécie circonscrite et croûteuse du cuir chevelu isolée révélant une maladie de Wegener.

Une enfant de 9 ans présentait une alopécie croûteuse du cuir chevelu d’apparition récente. En reprenant l’interrogatoire, l’enfant avait été blessée à la tête dans cette zone (jet de pierre) quelques jours avant l’apparition de la lésion. L’histologie était aspécifique, sans germe ni granulome. Le diagnostic de teigne avait été discuté malgré la négativité des prélèvements mycologiques et l’échec d’un traitement par griséofulvine. L’adjonction d’une corticothérapie générale au traitement antifongique dans l’hypothèse d’un kérion permettait une guérison rapide. Six mois plus tard l’enfant était hospitalisée pour un tableau de pan-sinusite aiguë, abcès du lobule de l’oreille droite suite à un piercing et récidive de la lésion du cuir chevelu sous la forme d’une vaste ulcération isolée, dans un contexte syndrome inflammatoire biologique. Les prélèvements microbiologiques étaient à nouveau négatifs. L’histologie cutanée montrait des lésions inflammatoires granulomateuses polymorphes. On notait des taux élevés de cANCA positifs à 1280, d’anti-PR3 à 123 UI/mL, les anti-MPO étaient négatifs. Une maladie de Wegener ou granulomatose avec polyangéite avec atteinte cutanée et ORL, sans atteinte rénale, neurologique et pulmonaire était diagnostiquée. L’évolution était favorable sous corticothérapie générale (0,5mg/kg/j) et méthotrexate (10mg/semaine) (Annexe A).

Les formes localisées de MWg, définies par l’absence d’atteinte rénale ou d’altération de l’état général, n’engagent pas le pronostic vital. Elles sont plus fréquentes chez l’enfant que l’adulte et sont de diagnostic difficile. Les lésions cutanées de MWg à type de purpura infiltré, d’ulcérations nécrotiques pyoderma-gangrenosum-like, comme c’est le cas ici, de papules ou nodules, sont à connaître. Elles sont présentes dans la moitié des cas et sont le signe inaugural de la maladie dans 10 % des cas. L’atteinte du cuir chevelu avec alopécie circonscrite et croûteuse, sans ulcération, est inhabituelle dans la MWg, Il en existe, à notre connaissance, seulement un cas publié dans la littérature, chez un adulte, sous la forme d’une large lésion chronique ulcérée et isolée du cuir chevelu. Un suivi régulier de l’enfant est nécessaire devant la potentielle évolution des formes localisées/limitées de MWg en formes généralisées/diffuses.

Une alopécie croûteuse peut, parfois, être le seul signe clinique initial de maladie de Wegener.