La nécrobiose lipoïdique est une réaction inflammatoire granulomateuse associée au diabète dans la majorité des cas. Elle prédomine sur la face antérieure des jambes ; les autres localisations sont rares. Nous rapportons un cas très rare de nécrobiose lipoïdique faciale atypique.

Il s’agissait d’une patiente de 28 ans à l’antécédent de spondylarthropathie traitée par adalimumab. L’histoire clinique débutait en 2012 par des lésions papuleuses des pommettes avec une évolution inflammatoire abcédée nécessitant une prise en charge chirurgicale. Des ulcérations étaient ensuite apparues, creusantes et fibrineuses, à bordures surélevées, sur le site initial des lésions. Le diagnostic de pyoderma gangrenosum était évoqué et une évolution rapidement favorable était observée sous corticothérapie orale (1mg/kg). Cependant, la chronicité des lésions a mené à de multiples lignes thérapeutiques (ciclosporine, mycophénolate mofétil) avec introduction de Plaquenil^® devant une suspicion de granulome annulaire, sans efficacité. La patiente présentait alors des lésions ulcérées cicatricielles, atrophiques, jaunâtres associées à des papules érythémateuses infiltrées, parfois annulaires, du visage (pommettes, tempes, front). Les hypothèses diagnostiques étaient : sarcoïdose, dermatose neutrophilique, granulome annulaire, lupus, leishmaniose ou pathomimie. De nouvelles biopsies cutanées étaient réalisées. La recherche de mycobactéries atypiques était négative. L’histologie montrait un aspect de granulome palissadique organisé autour de foyers de nécrobiose sans corps étranger ni agent infectieux après colorations de Gram et Ziehl-Neelsen. L’ensemble des données nous conduisait à porter le diagnostic de nécrobiose lipoïdique faciale atypique. Une décroissance progressive de la corticothérapie orale et l’introduction de méthotrexate étaient décidées. Une cicatrisation complète était rapidement observée (Annexe A).

La nécrobiose lipoïdique faciale atypique est une entité très rare, décrite pour la première fois par Dowling et al. en 1967. Seuls une dizaine de cas sont rapportés dans la littérature. Les lésions se présentent sous forme de plaques indurées à bordures parfois annulaires. L’évolution possible vers l’ulcération et la nécrose conduit à des lésions chroniques atrophiques, secondaires à la réaction granulomateuse. Son association au diabète est décrite mais absente chez notre patiente. Deux observations rapportent un succès thérapeutique avec le tacrolimus topique 0,1 %. La corticothérapie générale demeure efficace. Le méthotrexate, par son effet immunosuppresseur, pourrait aussi être un outil thérapeutique.

Nous rapportons un cas très rare de nécrobiose lipoïdique dans une forme atypique faciale, de diagnostic difficile, chez une patiente de 28 ans.