Le syndrome de l’orteil bleu est une ischémie localisée des orteils avec pouls conservés, classiquement dû à des microembolies fibrinocruoriques ou embolies de cristaux de cholestérol. Sa survenue lors de la périartérite noueuse cutanée (PANc) n’a été rapportée que dans 1 cas et jamais dans l’artérite maculeuse lymphocytaire (AML), forme indolente de PANc.

Nous rapportons les observations exceptionnelles de 2 patientes avec PANc et AML avec syndrome de l’orteil bleu.

Cas^o 1 : une femme de 54 ans consultait pour un livedo à grandes mailles ouvertes, infiltré, des chevilles, des pieds et des orteils associé à une arthropathie inflammatoire de la cheville gauche et du 1^er orteil droit. Le diagnostic de PANc était confirmé par l’histologie cutanée. Les traitements par AINS, colchicine, disulone, IgIV, méthotrexate étaient inefficaces. La prednisolone (PDN) soulageait les douleurs avec une corticodépendance à 10mg/jour. Un an après, elle présentait une douleur et un aspect d’orteil bleu du 2^e orteil droit avec nécrose secondaire (bilan de thrombophilie négatif, ECG et écho-Doppler artériel normaux). Un traitement par ilomédine et l’augmentation de la PDN à 30mg/j permettait la guérison de la nécrose. L’orteil bleu récidivait 2 ans après aux 1^er et 2^e orteils gauches sous 6mg/j de PDN, et était traité par ascension de la PDN. Ni l’adjonction d’azathioprine puis du mycophénolate mofétil ne permettaient la réduction de la PDN sous 10mg/j. Un traitement par rituximab permettait la diminution de la PDN à 5mg/jour.

Cas^o 2 : une femme de 47 ans avait un livedo racemosa des chevilles, jambes et cuisses, évoluant depuis 3 ans avec un 3^e orteil du pied gauche violacé. Les pouls périphériques étaient perçus. L’histologie du livedo montrait une nécrose hyaline homogène circonférentielle d’une artériole de la jonction dermohypodermique et un infiltrat péri-vasculaire lymphocytaire en faveur d’une AML. Quelques semaines après l’introduction de l’aspirine et de la colchicine, apparaissaient un syndrome de Raynaud des orteils puis une douleur du 2^e orteil gauche avec un orteil bleu à évolution nécrotique. L’écho-Doppler artériel et angioscanner étaient normaux. Elle était traitée par un bolus de méthylprednisolone (120mg) et ilomédine relayée par PDN 1mg/kg/j et diltiazem. Les lésions nécrotiques guérissaient sans séquelles, le livedo persistait (Annexe A).

Les lésions de la PANc sont rarement une atrophie blanche, une acrocyanose ou un syndrome de Raynaud. L’AML se présente comme un livedo non infiltré, non ulcéré. L’origine de la thrombose n’est probablement pas embolique mais la conséquence de l’inflammation de la paroi artériolaire.

La survenue d’orteils bleus au cours de l’évolution d’une PAN cutanée ou d’une artérite maculeuse lymphocytaire est une complication ischémique rare et grave nécessitant une prise en charge urgente avec intensification thérapeutique.