L’association d’une périartérite noueuse cutanée (PANC) et d’un pyoderma gangrenosum (PG) n’est pas décrite dans la littérature. Nous rapportons un cas de PANC d’évolution chronique transformée en PG ayant répondu à l’infliximab.

En 2007, une PANC était diagnostiquée chez un patient présentant des nodules douloureux des membres inférieurs associée à un livedo. Le bilan montrait une vascularite thrombosante avec nécrose fibrinoïde de l’intima des artères dermiques de moyen calibre, des sérologies virales et des ANCA négatifs et l’absence d’atteinte extra-cutanée. Les traitements successifs par colchicine, dapsone, cyclophosphamide, rituximab, prednisone et méthotrexate ne permettaient pas de rémission satisfaisante et étaient compliqués d’une pneumocystose et d’un diabète corticoinduit. Au cours du suivi, certaines poussées étaient cliniquement évocatrices de PG mais les multiples biopsies montraient toujours une vascularite. La prednisone, poursuivie seule, permettait une rémission partielle avec rechutes à la décroissance sous 20mg/j jusqu’en 2015 où les ulcères de jambes récidivèrent associés à des pustules à bordure violacée. L’examen histologique confirmait alors un PG. L’absence de réponse aux antibiotiques éliminait une hypothèse infectieuse. Il n’y avait pas d’élément en faveur d’une maladie associée. Le bilan auto-immun et le scanner thoraco-abdomino-pelvien étaient normaux. Le traitement par infliximab (5mg/kg) permettait une rémission complète à 14 semaines de traitement, l’arrêt de la corticothérapie locale et la baisse de la prednisone à 15mg/j. L’infliximab était suspendu après 4 injections, sans rechute ultérieure à 4 mois de l’arrêt (Annexe A).

Deux observations associant un syndrome de Sweet et une PANC ont été rapportées pour l’un au cours d’une infection à mycobactérie atypique et pour l’autre d’un syndrome myélodysplasique. Plusieurs PAN systémiques se présentant avec des lésions cutanées ressemblant à un PG ont été rapportées. Notre cas est le premier authentique PG faisant suite à une PANC d’évolution chronique. Malgré le diagnostic de PANC prouvé sur plusieurs histologies, l’aspect clinique de PG et la résistance aux traitements nous ont fait réaliser de nouvelles biopsies ayant permis de confirmer un PG et d’obtenir une rémission complète sous infliximab, comme rapporté dans la littérature lors d’utilisation d’anti-TNFα dans les PG corticorésistants. Bien que possibles inducteurs de vascularite, certains auteurs ont rapporté l’efficacité des anti-TNFα dans la PANC ; il n’y a pas eu de récidive de vascularite sous infliximab dans notre cas.

Nous rapportons le premier cas de transformation d’une PAN cutanée en PG. Ce cas montre l’importance de biopsies répétées en cas d’évolution atypique d’une PAN cutanée afin de diagnostiquer une évolution vers une autre dermatose inflammatoire et d’instaurer une thérapeutique adaptée.