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Morphée généralisée mimant une sclérodermie systémique chez un patient porteur du virus de l’hépatite C et exposé aux solvants organiques - 25/11/17

Doi : 10.1016/j.annder.2017.09.360 
I. Lahouel, A. Aounallah , R. Gammoudi, S. Mokni, L. Boussofara, W. Saidi, N. Ghariani, M. Denguezli, C. Belajouza, R. Nouira
 Dermatologie, CHU de Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La morphée généralisée mimant une sclérodermie systémique (MGMS) est un sous-type de sclérodermie systémique (SS) survenant chez des sujets exposés aux solvants organiques (SO). L’association de la MGMS et infection par le virus de l’hépatite C (VHC) n’a pas été rapportée auparavant. Nous décrivons un cas atypique de MGMS chez un patient ayant une exposition professionnelle aux SO et atteint d’une infection par le VHC.

Observation

Un homme de 45 ans, aux antécédents d’exposition professionnelle aux SO, consultait pour des lésions scléreuses du visage et du tronc, évoluant depuis un an. Il se plaignait de photosensibilité et de dysphagie. L’examen cutané montrait des plaques sclérotiques, hyperpigmentées, de 3 à 5cm de diamètre. Les lésions siégeaient au niveau du dos, abdomen, cou, plis axillaires, cuisse et pénis, associées à une sclérose diffuse de la partie supérieure du visage avec ectropion des paupières inférieures. Il n’avait pas de sclérodactylie. Les anticorps antinucléaires étaient positifs avec des anti-centromères positifs. Les anticorps anti-scl70 étaient négatifs. La sérologie de l’hépatite C était positive avec une charge virale de 1 330 000 UI/mL. La capillaroscopie montrait des dystrophies capillaires mineures. La biopsie cutanée concluait à un aspect histologique de sclérodermie. L’épreuve fonctionnelle respiratoire montrait un déficit ventilatoire restrictif non associé à une anomalie de la distribution alvéolocapillaire, en faveur de l’origine pariétale de la restriction. La manométrie œsophagienne révélait une hypotonie majeure du sphincter œsophagien inférieur. En conséquence, le diagnostic de MGMS était retenu (Annexe A).

Discussion

Nous décrivons un cas atypique de MGMS chez un patient ayant une infection par le VHC et une exposition aux SO. La MGMS est une morphée généralisée associée à une sclérodactylie et une atteinte viscérale. Elle est caractérisée par une prédilection masculine, une progression rapide, une incidence plus élevée chez les sujets exposés aux SO et une incidence plus faible d’atteinte organique par rapport à la SS comme était le cas chez notre patient. Le cas présenté est atypique par la localisation de la sclérose sur la partie supérieure du visage et l’absence de sclérodactylie. La MGMS a été proposée comme un sous-type de SS chez des sujets exposés aux SO. L’infection par le VHC a été associée à la morphée et la SS. À travers ce cas original, nous soulignons le rôle joué par les 2 cofacteurs impliqués dans la pathogénie de cette entité chez notre patient notamment : SO et VHC.

Conclusion

Nous décrivons une présentation atypique de MGMS induite par l’exposition aux SO et associé à l’infection par le VHC. Un examen dermatologique systématique devrait être fait chez les patients porteurs du VHC et exposés aux SO afin de vérifier cette hypothèse.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hépatite C, Morphée généralisée, Sclérodermie systémique, Solvants organiques


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2017.09.360.


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