Prévalence de la lithiase rénale au cours du pseudoxanthome élastique (PXE) - 25/11/17
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Résumé |
Introduction |
Le PXE est une maladie héréditaire multisystémique caractérisée par la calcification des fibres élastiques de la peau, de la rétine et des vaisseaux. Des cas sporadiques de lithiase rénale et de néphrocalcinose sont rapportés en association au PXE, mais le caractère fortuit ou non de l’association n’est pas connu. Le but de notre étude était d’apprécier la prévalence des lithiases rénales (LR) dans une cohorte de patients PXE.
Matériel et méthodes |
Nous avons proposé aux patients PXE une enquête en ligne SurveyMonkey®. Elle comprenait les questions suivantes :
– Avez-vous ou avez-vous eu des calculs rénaux ?
– Avez-vous déjà fait une colique néphrétique (forte douleur due aux calculs) ?
– Avez-vous des calcifications rénales (échographie rénale, scanner) ?
– Avez-vous fait des infections urinaires ?
– Avez-vous des membres de votre famille atteints de calculs rénaux ?
Le système envoyait automatiquement par mail l’invitation à participer au sondage à chaque patient. Si le patient répondait « oui » pour les LR et/ou pour la colique néphrétique, un questionnaire complet de 4 pages « Calculs rénaux et PXE » en version papier ou électronique était adressé. L’enquête s’est déroulée du 18/01 au 18/03/2017.
Résultats |
Cent soixante-quatre patients ont été sollicités (56H, 108F, 48±18 ans) et 113 réponses ont été obtenues (33H, 80F, 49±17 ans). Quarante-deux patients avaient des antécédents de LR (25 %). Chez 40 patients, les LR étaient associées à une colique néphrétique. Vingt-quatre patients avaient des calcifications rénales (non-72, NSP-67). Quarante-quatre patients ont rapporté des antécédents d’infections urinaires (non-47, NSP-73) et 28 des antécédents de LR dans la famille (non-62, NSP-74). L’étude de la composition des LR disponibles est en cours. Les LR d’oxalate de calcium semblent prédominer.
Discussion |
Le principal enseignement obtenu est la prévalence importante des LR chez les patients PXE. Elle est vraisemblablement supérieure à celle de la population générale (10–13 %) et plaide pour une association non fortuite au PXE. Cependant, la prévalence dans notre étude est déclarative et possiblement surestimée. Des calcifications mammaires, rénales, hépatiques, spléniques et testiculaires ont été rapportées dans la littérature. Ces calcifications asymptomatiques font partie du phénotype des patients ayant un PXE. Ces calcifications sont à différencier de la LR et de la néphrocalcinose qui entraînent des manifestations cliniques.
Conclusion |
La prévalence de la lithiase rénale paraît plus importante chez les patients PXE que dans la population générale. Le dermatologue doit recueillir les antécédents de maladie rénale ou urologique chez les patients ayant un PXE et leur donner des conseils sur l’hygiène de vie pour prévenir des complications.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lithiase rénale, Pseudoxanthome élastique
Plan
Vol 144 - N° 12S
P. S244-S245 - décembre 2017 Retour au numéro
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