La forme érythrodermique ulcérée du mycosis fongoïde (MF) est très rare. Le brentuximab védotine est un anticorps monoclonal anti-CD30 lié à la monométhyl auristatine E (poison du fuseau). Nous rapportons le cas d’un patient traité efficacement par brentuximab pour un MF non transformé CD30− réfractaire révélé par une érythrodermie ulcérée dans une forme exceptionnelle.

Un homme de 53 ans atteint de parapsoriasis en goutte depuis 30 ans contrôlé par dermocorticoïdes et cures de PUVA thérapie consultait pour l’apparition rapide de plaques érythémato-squameuses diffuses. Une première histologie évoquait le diagnostic de psoriasis. Dermocorticoïdes, UVB, acitrétine et méthotrexate étaient inefficaces. On notait une éruption érythémato-squameuse quasi érythrodermique très inflammatoire avec multiples ulcérations à l’emporte pièce très douloureuses, une augmentation des LDH et une hyperéosinophilie à 1,4 G/L. L’histologie révélait un infiltrat lymphoïde dermique dense et atypique avec rapport CD4/CD8=10. La confrontation anatomoclinique était en faveur d’un mycosis fongoïde non transformé. L’expression du CD30 était très faible<1 %. La recherche de clone T cutané et sanguin et de cellules de Sézary et KIR3DL2 sanguine était négative. La TDM TAP ne montrait pas d’atteinte ganglionnaire. Une polychimiothérapie par CHOP était débutée qui permettait une réponse clinique complète suivie d’un traitement d’entretien par bexarotène pendant deux ans avant que le patient ne rechute. La chlorméthine gel, l’interféron alpha et la gemcitabine étaient alors sans efficacité. Trois perfusions de brentuximab 1,8mg/kg entraînaient une réponse clinique complète permettant une allogreffe médullaire (Annexe A).

La forme psoriasiforme érythrodermique et ulcérée présentée par notre patient n’a, à notre connaissance jamais été rapportée. Il est très important de souligner la discordance entre la gravité du tableau clinique et la discrétion des signes histologiques ne permettant pas de porter le diagnostic de lymphome pendant plusieurs mois. Une autre caractéristique très intéressante de cette observation est la discordance entre l’absence de détection de la molécule CD30 sur les lymphocytes tumoraux et la réponse spectaculaire au brentuximab, ce traitement induisant une rémission complète permettant une allogreffe de moelle. Cette discordance est attribuée à la sensibilité trop faible des techniques immuno-histochimiques pour la détection de cet antigène.

Nous décrivons une forme exceptionnelle de mycosis fongoïde érythrodemique ulcéré non transformé CD30− ayant répondu au brentuximab permettant une allogreffe médullaire.