Congenital membranous obstruction of the apertura mediana ventriculi quartii (foramen of Magendie) is a rare entity, as only 8 adult cases are mentioned in all medical literature. We report here the cases of 2 patients (35 and 68 year-old) with chronic hydrocephalus due to congenital membranous obstruction of the foramen of Magendie. Both these two patients presented with headaches, nausea, and impairment of gait and memory. CT and MRI examination showed a communicating hydrocephalus, with particular enlargement of the fourth ventricle. Both patients were operated on for microsurgical exploration of the outlet of the fourth ventricle, which demonstrated membranous obstruction of the foramen of Magendie. Microsurgical perforation of the foramen of Magendie was performed, and a ventriculo-cisternal shunt was left in place. The two patients were cured, with a follow-up of 7 years in one case, and 5 years in the other case. Despite its rare occurrence, congenital imperforation or membranous obstruction of the foramen of Magendie must be considered as a possible etiology of chronic hydrocephalus in adult, especially in case of non proportioned enlargement of the fourth ventricle, associated to signs of increased intra-cranial pressure. According to us, the best surgical procedure consists in a microsurgical exploration of the foramen of Magendie associated to a ventriculo-cisternal shunting (from the fourth ventricle to the cisterna magna). Such a procedure can be considered as curative, and has more advantages than a simple ventriculo-peritoneal shunting.

Seuls 8 cas d'obstruction membranaire congénitale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule (foramen de Magendie) ont été rapportés chez l'adulte dans la littérature internationale. Nous présentons ici les cas de 2 patients adultes avec une occlusion membranaire ­congénitale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule à l'origine d'une hydrocéphalie. Le premier cas est celui d'une patiente de 35 ans, le deuxième cas celui d'une patiente de 68 ans. La présentation clinique associait, dans les 2 cas, des céphalées, des nausées, et des troubles de l'équilibre avec instabilité à la marche, ainsi que quelques troubles de la mémoire. L'IRM et le scanner ont montré une dilatation tétraventriculaire avec un quatrième ventricule particulièrement augmenté de volume. L'exploration microchirurgicale de l'ouverture médiane du quatrième ventricule a montré, dans les 2 cas, une occlusion membranaire de cette dernière, nécessitant d'effectuer une foraminotomie, suivie de la mise en place d'un cathéter ventriculo-cisternal. Les suites ont été simples, avec obtention d'une guérison, qui perdure respectivement à plus de 7 et 5 ans de ­recul. En dépit de sa rareté, l'imperforation congénitale ou l'obstruction membranaire de l'ouverture médiane du quatrième ventricule peut être une étiologie de ­fréquence sous-estimée dans les séries d'hydrocéphalie chronique de l'adulte. Le diagnostic requiert toujours une étude méticuleuse de l'imagerie, en particulier de l'IRM, chez des patients présentant des signes ­d'hypertension intracrânienne sans signes focaux, et en l'absence de processus expansif intra-crânien visible. L'argument essentiel est apporté par la constatation d'une augmentation disproportionnée de la taille du quatrième ventricule, et également par une absence de flux au travers de l'ouverture médiane du quatrième ventricule. À notre avis, lorsque le diagnostic est établi, le traitement curatif par exploration de l'ouverture médiane du quatrième ventricule, de préférence associé à la mise en place d'un drain de dérivation ventriculo-cisternal (entre quatrième ventricule et cisterna magna), est à préférer aux traitements chirurgicaux classiques de l'hydrocéphalie communicante.