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Hématome extra-dural cervical révélateur d'une hémophilie - 10/03/08

Doi : JNG-09-1999-45-3-0028-3770-101019-ART76 

M.A. Bouderka [1],

A. Bouaggad [1],

S. Aitbenali [2],

H. Barrou [1],

O. Abassi [1]

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Cervical extradural hematoma reveal­ing hemophilia

Background

Neurological hemorrhagic complications are unusual in hemophiliacs. Extradural hematoma is an exception, particularly at the cervical level. Less than 10 cases have been reported in the literature. We report a new case which was the inaugural sign of hemophilia A.

Case report

Moderate hemophila A was revealed by post-traumatic cervical extradural hematoma in a 12-year-old boy. Pain in the cervical spine and progressive tetraplegia led to the diagnosis, confirmed by cervical CT scan. The dissonance between the injury and the minor trauma led to hemostasis exploration which revealed factor VIII at 3 %. After prompt correction of the deficiency, total laminectomy allow removal of the hematoma. The neurological course was satisfactory.

Conclusion

We stress the specific character of this association and the previously unreported mode of hemophilia disclosure. CT scan and MRI facilitate diagnosis allowing satisfactory course after emergency decompressive laminectomy.

Les auteurs rapportent un cas d'hémophilie A modéré révélé par un hématome extra-dural cervical post-traumatique. Des cervicalgies et une tétraplégie d'installation progressive ont fait suspecter le diagnostic qui a été confirmé par la tomodensitométrie cervicale.

La discordance entre la lésion retrouvée et le caractère minime du traumatisme nous a conduit à une exploration de l'hémostase qui a objectivé un facteur VIII à 3 %.

Après correction du déficit, une laminectomie d'urgence a permis d'évacuer l'hématome. L'évolution neurologique était favorable. Les auteurs soulignent le caractère exceptionnel de cette association et ce mode révélateur d'hémophilie jamais décrit auparavant. La TDM et surtout la RMN cervicale ont simplifié le diagnostic. L'évolution est en général favorable en cas de laminectomie décompressive urgente.

Keywords: hemophilia. , spinal epidural hematoma.


Plan



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Vol 45 - N° 3

P. 247 - septembre 1999 Retour au numéro
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  • Une forme exceptionnelle de neurosarcoïdose isolÉe associant lÉsion tumorale, mÉningite chronique, hydrocÉphalie et atteinte hypothalamo-hypophysaire
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