Le syndrome néphrotique (SN) est caractérisé par une albuminurie massive responsable d’une hypo-albuminémie, d’œdèmes, d’une hyperlipidémie et de complications diverses notamment infectieuses et thrombo-emboliques. Le SN idiopathique (SNI) de l’enfant, ou « néphrose lipoïdique » représente plus de 85 % des cas pédiatriques. Son incidence annuelle est de 1–4/100 000 enfants. Il peut survenir à tout âge, mais débute le plus souvent entre 2 et 7 ans, souvent après un facteur déclenchant infectieux ou allergique. Il est le plus souvent découvert devant un syndrome œdémateux d’installation rapide, ou parfois devant une complication inaugurale. Sa physiopathologie est encore mal comprise, mais il résulterait d’un désordre immunologique avec production d’un facteur circulant dit de perméabilité glomérulaire non encore identifié à ce jour. La biopsie rénale n’est indiquée au diagnostic qu’en cas d’atypie : enfant de moins de 1 an ou plus de 12 ans, hématurie macroscopique, début progressif, hypertension artérielle sévère, signes extrarénaux, hypocomplémentémie, insuffisance rénale, sérologie hépatite positive. La corticothérapie constitue le traitement de première intention du SNI de l’enfant. Les traitements symptomatiques associent : une restriction sodée, une restriction hydrique en cas de natrémie<125 meq/L, un régime limité en sucres rapides, une supplémentation vitaminocalcique, une anticoagulation et une vaccination. Les perfusions d’albumine sont d’indication exceptionnelle. Les diurétiques doivent être d’utilisation prudente car ils peuvent favoriser l’hypovolémie et les complications thrombo-emboliques. Deux catégories de SNI sont définies en fonction de la réponse initiale au traitement et déterminent le pronostic : les SN corticosensibles (85–90 %) et les corticorésistants. Cinquante pour cent des enfants corticosensibles deviennent corticodépendants ou rechuteurs fréquents, ce qui les expose aux effets secondaires des corticoïdes et autres immunosupresseurs. Les enfants qui ne répondent à aucun traitement immunosuppresseur évoluent vers l’insuffisance rénale terminale. Le suivi se fait en étroite collaboration entre le médecin de ville et le néphrologue pédiatre.

Nephrotic syndrome (NS) is defined by massive proteinuria and hypoalbuminemia, with resulting hyperlipidemia and edema. The most common cause of NS in children is idiopathic nephrotic syndrome (INS), also called nephrosis. Its annual incidence has been estimated to 1–4 per 100,000 children and varies with age, race, and geography. Many agents or conditions have been reported to be associated with INS such as infectious diseases, drugs, allergy, vaccinations, and malignancies. The disease may occur during the 1st year of life, but it usually starts between the ages of 2 and 7 years. INS is characterized by a sudden onset, edema being the major presenting symptom, but may rarely be discovered during a routine urine analysis. The disease may also be revealed by a complication such as hypovolemia, infection (pneumonia and peritonitis due to Streptococcus pneumoniae), deep-vein or arterial thromboses, and pulmonary embolism. Renal biopsy is usually not indicated in a child aged 1–10 years with typical symptoms and a complete remission with corticosteroids. Conversely, it is indicated in children under 1 year in case of macroscopic hematuria, hypertension, low C3 levels, persistent renal failure, or steroid resistance. Steroid therapy is applied in all children whatever the histopathology. Initial prednisone therapy in France consists of 60mg/m² administered daily for 4 weeks (maximum dose, 60mg/day), followed by alternate-day prednisone with tapering doses. Eight-five to 90 % patients are steroid-responsive and may relapse, but the majority still responds to steroids over the subsequent courses. Only 1–3 % of patients who are initially steroid-sensitive subsequently become steroid-resistant. Children with primary or secondary steroid-resistance are at risk of end-stage kidney disease. Symptomatic treatment includes salt restriction, fluid restriction when natremia is less than 125 meq/L, reduction of saturated fat and carbohydrates, calcium and vitamin D supplements, anticoagulation, and vaccination. Albumin infusions are only indicated in case of complications. Diuretics should be restricted to cases of severe edema, after hypovolemia has been corrected.