Le syndrome de Lynch est une prédisposition héréditaire à de nombreux cancers, au premier rang desquels le cancer de l’endomètre chez la femme. Il est en rapport avec la mutation d’un gène du système MisMatch Repair, impliqué dans la réparation des mésappariemments de l’ADN. Cette mutation conduit à la perte expression de la protéine correspondante ainsi qu’à une instabilité du génome dans les cellules tumorales. Le risque cumulé à l’âge de 70 ans de développer un cancer de l’endomètre est de plus de 40 %. Les cancers de l’endomètre liés au syndrome de Lynch sont le plus souvent sentinelles (Ils révèlent le syndrome une fois sur deux.) et se caractérisent par leur survenue à un âge jeune (avant 60 ans), chez des patientes à IMC plus faible que dans les cancers de l’endomètre sporadiques. Les caractéristiques pathologiques tumorales sont débattues mais il semble exister deux types de tumeurs en fonction de l’âge de survenue, les patientes plus âgées ayant des caractéristiques tumorales classiques tandis que les patientes jeunes présentent des tumeurs plus agressives. Les cancers de l’endomètre liés au syndrome de Lynch peuvent être synchrones d’un cancer de l’ovaire. La prise en charge thérapeutique ne présente pas de particularité. Le traitement conservateur peut être envisagé plus fréquemment en raison de l’âge jeune des patientes mais doit respecter les recommandations habituelles. Le pronostic de ces cancers est controversé. Le dépistage gynécologique, quoique le bénéfice ne soit pas prouvé, apparaît essentiel dans cette population, de même que la chirurgie prophylactique, qui reste le meilleur moyen de prévention.

Lynch syndrome is a hereditary predisposition to many tumors, in the forefront of which endometrial cancer in women. It is related to the mutation of a mismatch repair gene, involved in DNA mismatch repair. This mutation leads to a loss of expression of the corresponding protein, and to genome instability in tumor cells. Cumulative risk at the age of 70 years is over 40 %. Endometrial cancers related to Lynch syndrome are most of the time sentinel (They reveal the predisposition in half of families.) and are characterized by young age at onset (before 60 years) and low body mass index compared with patients presenting sporadic tumors. Pathological tumor characteristics are debated but it seems to be two types of tumors according to age, older patients having standard tumors and younger ones more aggressive pattern. Endometrial cancers related to Lynch syndrome can be synchronous of ovarian cancer. Therapeutic management does not present any particularity. Conservative treatment can be considered more frequently due to young age of patients but has to respect usual guidelines. Prognosis of these tumors is controversial. Gynaecological screening, although its benefit has not been proved, appears crucial in this population, as well as prophylactic surgery, which remains the best prevention.