La mastocytose systémique est une pathologie à risque de réactions allergiques. L’anaphylaxie aux venins d’hyménoptères y est particulièrement fréquente et sévère. Notre propos est d’insister sur des points particuliers de cette association qui, s’ils sont méconnus, peuvent être à l’origine d’erreurs de diagnostic. Ces points particuliers sont les suivants : les accidents allergiques après piqûre d’hyménoptères des patients atteints de mastocytose sont souvent atypiques, le bilan allergologique montre souvent une sensibilisation faible au venin et le diagnostic d’allergie est parfois de ce fait récusé. Une démarche diagnostique rigoureuse doit donc être menée dans toutes les situations où une mastocytose est suggérée par l’histoire clinique et un taux de tryptase intercritique élevé. Les traitements de désensibilisation au venin sont la pierre angulaire pour prévenir les récidives de choc mais sont plus souvent que dans la population générale émaillés de réactions syndromiques. Une grande vigilance doit encadrer ces traitements.

Mastocytosis is a risk factor for frequent and severe allergic reactions, particularly following exposure to hymenoptera venoms. It is our intention to emphasize particular aspects of this association, which, if not known, can lead to misdiagnosis. These are as follows: allergic reactions following hymenoptera stings in patients with mastocytosis are often atypical, with allergological tests frequently showing low sensitivity to venom, thus occasionally casting doubt on the diagnosis of allergy. A rigorous diagnostic procedure is systematically required whenever mastocytosis is suggested by clinical history and an elevated intercritical tryptase rate. Moreover, implementation of venom desensitization treatments constitutes the cornerstone for prevention of shock relapses but this approach is complicated by syndromic reactions that are seen more frequently than in the general population. Great vigilance is called for when administering such treatments.