La consommation de cocaïne est un piège étiologique récurrent dans le champ des vascularites systémiques. Dès les années 1990 a été soulevée la possibilité de survenue de lésions ORL mimant une granulomatose avec polyangéite localisée accompagnées d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), dirigés contre la protéinase 3 (PR3) et la human neutrophil elastase (HNE). Plus récemment, la cocaïne coupée au lévamisole a été responsable, en Amérique du Nord puis dans le reste du monde, de multiples cas de vasculopathie cutanées voire systémiques associées à des ANCA, avec fréquemment une double positivité, anti-myéloperoxydase et anti-PR3, et d’autres auto-anticorps. Les particularités cliniques et immunologiques de ces tableaux toxiques doivent être connues. La physiopathologie de ces affections reste imparfaitement élucidée mais pourrait nous permettre de mieux comprendre les mécanismes de la rupture de tolérance à l’œuvre dans les vascularites à ANCA classiques.

Cocaine use is a multifaceted diagnostic pitfall in the field of systemic vasculitides. The fact that Cocaine-Induced Midline Destructive Lesions (CIMDL) can be associated with Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA) and mimic localized granulomatosis with polyangitis is known for decades. In these cases ANCA target Proteinase 3 (PR3) and Human Neutrophil Elastase. More recently, levamisole adulterated cocaine has been implicated in a peculiar clinico-biological syndrome combining cutaneous vasculopathy and sometimes glomerulonephritis, and ANCA positivity with frequent double positivity (PR3 and myeloperoxydase). Clinician should be aware of the clinical and immunological hints to these diagnoses. The pathogenesis of such drug-induced auto-immune syndromes is poorly understood. Its studying may shed new light on the potential mechanism involved in tolerance breakdown in conventional ANCA-associated vasculitides.