Les deux vascularites pédiatriques les plus fréquentes sont la vascularite à IgA (VIgA) et la maladie de Kawasaki (MK). Le pronostic à court terme de la VIgA est lié à l’atteinte digestive de la maladie et l’atteinte rénale alors que le pronostic à long terme est celui de l’atteinte rénale qui peut être différée et silencieuse, ainsi la bonne compréhension de la surveillance de la bandelette urinaire au long cours par les parents est capitale. La morbidité et la mortalité de la MK est quant à elle liée à l’atteinte cardiaque subaiguë dont l’incidence est nettement diminuée par un diagnostic précoce et l’administration rapide d’immunoglobuline intraveineuse. Récemment, des vascularites monogéniques, beaucoup plus rares, ont été identifiées. Ces dernières sont à évoquer devant le jeune âge des patients, l’histoire familiale et certaines caractéristiques cliniques. Le diagnostic génétique d’une vascularite monogénique est capital afin de pouvoir apporter au patient et à sa famille un conseil génétique adapté d’autant que des pistes thérapeutiques commencent à apparaître.

The two most frequent pediatric vasculitis are Henoch-Schönlein Purpura and Kawasaki disease. The short-term prognosis of Henoch-Schönlein Purpura is associated to gastrointestinal and/or renal involvement while the long-term prognosis is linked to renal involvement, which can be delayed and asymptomatic, thus the good understanding by parents of the long-term follow-up of the urinary tract is crucial. The morbidity and the mortality of the KD is linked to subacute cardiac lesions which are dramatically decreased by an early diagnosis and a prompt administration of IV immunoglobulin treatment. Monogenic vasculitis are rare but the young age at the beginning of the disease confers them a pediatric specificity. Genetic diagnosis of monogenic vasculitis is crucial in order to provide to the patient and his family a genetic advice more other given that therapeutical proposum seem to be possible.