LES OLIGODENDROGLIOMES CÉRÉBRAUX DE L’ADULTE ET DE L’ENFANT - 10/03/08
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Les oligodendrogliomes cérébraux représentent plus de 30 % des tumeurs gliales de l’adulte. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 41 ans pour les grades A et 45 ans et demi pour les B, l’épilepsie étant leur mode principal de révélation (91,5 % des A, 76 % des B). Leur survie à 5, 10 et 15 ans est respectivement de 75,5 %, 51 % et 22,5 % pour les A (médiane à 136 mois) et de 45,2 %, 31,3 % et 0 % pour les B (médiane : 52 mois). Celle-ci est influencée par l’âge au moment du diagnostic : médiane de survie avant 40 ans, à 12 ans pour les A et à 8 ans et demi pour les B ; entre 40 et 60 ans, à12 ans pour les A et à 4 ans et demi pour les B ; au delà de 60 ans, à 4 ans pour les A et à 1 an et demi pour les B. Chez l’enfant, ils représentent moins de 2,5 % des tumeurs cérébrales. On retrouve : 23 % de grade A et 77 % de grade B ; 48,5 % de grade OMS II et 51,5 % grade III, un âge moyen au moment de l’intervention de 9 ans et demi ± 5 ans. Un tiers a un siège hémisphérique, deux tiers se révèlent par une crise comitiale. Ils font l’objet d’une exérèse complète dans 60 % des cas. La survie moyenne est de 13 ans (154 mois ± 20 mois), avec une mortalité à 5 et 10 ans de 60 % ± 9 %, et un risque de récidive de 54 % ± 9 % à 5 ans et 46,5 % ± 10,5 % à 10 ans. Le principal diagnostic différentiel des oligodendrogliomes de grade A est les tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques (DNT). À l’inverse, les localisations thalamiques, plus souvent de grade B, se traduisent surtout par un déficit moteur et ne peuvent faire l’objet d’une exérèse complète que dans 15 % des cas.
L’efficacité de la chimiothérapie est bien démontrée, ce qui rend nécessaire la recherche d’une chimio-sensiblité (délétion 1p19q, expression du gène MGMT, analyse par spectro RM et PET-scan). Une cytoréduction chirurgicale aussi importante que possible est logique, mais nécessite de respecter les fonctions neurologiques et cognitives du patient grâce aux progrès de l’imagerie moderne (IRM fonctionnelle, IRM de diffusion et de perfusion, tractographie, TEP) et des techniques per-opératoires (navigation interventionnelle, stimulation corticale, voire IRM opératoire). Les tumeurs relevant d’une exérèse sont celles qui ont une évolutivité clinique et/ou radiologique. La mortalité opératoire varie de 0 à 6 %, la morbidité transitoire de 20 à 25 %, la morbidité définitive de 5 à 10 %. La radiothérapie ne modifie pas significativement la survie, quelle que soit la dose délivrée. Ce qui compte est le caractère radio-sensible des patients : lorsqu’ils sont radio-répondeurs, leur survie est de 148 mois versus 12 mois pour les non répondeurs. L’étude et le développement de tests pré-thérapeutiques de radio-sensibilité des tumeurs seraient donc une voie de recherche fondamentale (TEP, études des échantillons tumoraux).
Cerebral oligodendrogliomas in adults and childen. Current data and perspectives |
Cerebral oligodendrogliomas represent more than 30% of glial tumors in adults. Mean age at diagnosis is 41 for grade A and 45½ for grade B, epilepsy being the main revealing symptom (91.5% of A, 76% of B). Survival at 5, 10 and 15 years is respectively 75.5%, 51% and 22.4% for grade A (median: 136 months), and 45.2%, 31.3% and 0% for grade B (median: 52 months). It is influenced by age at diagnosis: median, before 40 years of age, is 12 years for A and 8½ for B; between 40 and 60, is 12 years for A and 4½ for B; over 60, is 4 years for A and 1½ for B. In children, they represent less than 2.5% of cerebral tumors and include 23% grade A and 77% grade B (48.5% WHO grade II and 51.5% WHO grade III). Mean age at surgical removal is 9.5 ± 5 years. One third are hemispheric, 2/3 are revealed by epilepsy. A complete surgical removal is performed in 60%. Mean survival is 13 years (154 ± 20 months), with a mortality at 5 and 10 years of 60% ± 9%, and a risk of recurrence of 54% ± 9% at 5 years and 46.5% ± 10.5% at 5 years. The main differential diagnosis of grade A oligo is dysembryoplastic neuroepithelial tumors (DNT). Inversely, thalamic locations, most often grade B, generally present with a motor deficit; complete removal can be achieved in only 15%.
The only efficient treatment is chemotherapy, requiring search for chemosensitivity (1p19q deletion, expression of MGMT gene, analysis by MR-spectroscopy and TEP). Logically, surgical debulking should be as wide as possible, but with preservation of neurological and cognitive functions with the help of modern imaging progresses (fMRI, diffusion and perfusion MRI, tractography, PET) and operative techniques (navigation, cortical stimulation, and even opertaive MRI). Tumors presenting clinical and radiological progression should be removed. Operative mortality varies from 0 to 6%, transient morbidity from 20 to 25%, definit morbidity from 5 to 10%. Radiotherapy does not significantly modify survival whatever the delivered dose. The important point is the patient’s radiosensitivity: survival is 148 months for radiosensitive patients versus 12 months for non responsive patients. Studies and development of pretherapeutic assays of tumoral radiosensitivity will be a fundamental research axis (PET, sample studies).
Keywords:
oligodendrogliomas
,
chemotherapy
,
chemosensitivity
,
radiotherapy
,
radiosensitivity
,
radiosurgery
,
tumor removal
,
molecular biology
,
TEP
Plan
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Vol 51 - N° 3-4-C2
P. 410-414 - septembre 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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