Objectif. — L’ostéome ostéoïde est une tumeur osseuse bénigne intéressant surtout les os longs. Les localisations crâniennes sont rares, atteignant surtout la voûte et l’étage antérieur de la base du crâne. L’ostéome ostéoïde de l’étage postérieur de la base du crâne est exceptionnel.

Observation. — Les auteurs rapportent un cas rare d’ostéome ostéoïde géant, pétro-occipital gauche, chez un homme de 26 ans, admis dans un tableau d’hypertension intracrânienne associé à un syndrome cérébelleux avec présence d’une volumineuse tuméfaction rétro-auriculaire gauche. L’IRM objective une volumineuse lésion de la fosse cérébrale postérieure avec érosion du rocher et de la partie gauche de l’occiput. Une exérèse large a été réalisée par un abord rétro-sigmoïde gauche. A notre connaissance, la revue de la littérature ne retrouve pas de cas similaire à ce jour.

Conclusion. — Bien que rare et bénin, l’ostéome ostéoïde peut être responsable de signes neurologiques objectifs dus à l’effet de masse ou à l’envahissement de structures nerveuses, spécialement au niveau de l’étage postérieur de la base du crâne.

Background. — Osteoid osteoma is a benign bone neoplasm which is seen in the long bones. It is rarely described in the cranium. Posterior skull base osteoma is extremely rare and has been anecdotally reported.

Observation. — We report a rare case of a large osteoid osteoma of the petro-occipital area in a 26-year-old man. He presented with clinical sign of raised intracranial pressure, cerebellar symptoms and large left retro-auricular swelling. Cerebral MRI shows a giant lesion of the posterior cerebral fossa with destruction of the left petrous bone and the left side of the occipital bone. Large excision was performed through a retro-sigmoid approach. In our knowledge, there is no similar case reported in the literature to date.

Conclusion. — Although benign and rare, osteoid osteoma can present with neurological deficit due to mass effect and involvement of nervous structures especially in the posterior skull base.