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Afecciones osteoarticulares en la hemofilia - 10/01/18

[14-333]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(17)88368-4 
M. Leroy a, J.-D. Albert a, B. Guillet b
a Service de rhumatologie, Hôpital Sud, CHU de Rennes, 16, boulevard de Bulgarie, BP 90347, 35203 Rennes cedex 2, France 
b Centre régional de traitement des maladies hémorragiques de Rennes-Bretagne, Hôpital Pontchaillou, CHU de Rennes, 2, rue Henri-le-Guilloux, 35000 Rennes, France 

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Résumé

Las afecciones del aparato locomotor son frecuentes en los hemofílicos. La mayor parte de ellas son secuelas inmediatas o a más largo plazo de hemorragias intraarticulares o intramusculares. En las articulaciones, se trata de hemartrosis que provocan una impotencia funcional hiperálgica aguda y de sus complicaciones artropáticas, que van desde una afección inflamatoria aislada de la sinovial, una sinovitis subaguda o crónica que puede ser reversible, hasta el deterioro progresivo e irreversible del cartílago y del hueso periarticular. En esta fase, la impotencia funcional puede ser muy importante, con aparición de retracciones tendinosas y de atrofias musculares. Para poder evaluar la artropatía específica de la hemofilia, se han aprobado diferentes métodos, clínicos (por ejemplo, escala de Gilbert) y radiológicos (por ejemplo, escala de Pettersson, escalas ecográficas e imágenes por resonancia magnética [RM], así como escalas que miden la calidad de vida y el grado de invalidez global. La profilaxis antihemorrágica, con inyecciones regulares de factor VIII o IX, instaurada precozmente durante la infancia y mantenida a largo plazo, es el tratamiento de referencia para prevenir la aparición de hemartrosis y de lesiones artropáticas. El autotratamiento en el domicilio constituye asimismo un elemento clave para la prevención de la artropatía, ya que permite detener con gran rapidez una hemartrosis antes de que se vuelva voluminosa y deletérea, además de contribuir a la observancia de la profilaxis. El tratamiento de la artropatía incluye medidas médicas conservadoras con tratamientos medicamentosos, como analgésicos y antiinflamatorios, una cinesiterapia regular, el uso de ortesis como las plantillas ortopédicas, y también medidas más invasivas, desde la simple sinoviortesis hasta cirugías tipo sinovectomía, artrodesis y artroplastia. Los hematomas musculares también pueden resultar graves, tanto de forma inmediata, por su volumen hemorrágico o localización, como por la formación a largo plazo y afortunadamente poco frecuente de un seudotumor hemofílico sobre un hematoma mal reabsorbido. Por último, otras complicaciones osteoarticulares de la hemofilia son más controvertidas, como la osteoporosis, que sería más precoz y más frecuente en estos pacientes que en la población general.

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Palabras clave : Hemofilia, Artropatía, Hemartrosis, Hematomas musculares


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