La granulomatose avec poly angéite de Wegener (GPA) est une vascularite nécrosante et granulomateuse des petits vaisseaux rare, touchant avec prédilection les voies aériennes supérieures, le poumon et les reins. L’objectif de notre étude est de décrire les manifestations pulmonaires au cours de la maladie de Wegener.

Il s’agissait d’une étude rétrospective et descriptive, faite dans les services de médecine interne de Monastir et de Mahdia, sur une période allant de 2004 à 2017, colligeant 14 patients atteints d’une maladie de Wegener. Tous nos patients répondaient aux critères de l’ACR.

Il s’agissait de 9 hommes et 5 femmes (sex-ratio=1,8) atteints de la GPA. L’âge moyen était de 54,5 ans avec des extrêmes allant de 14 à 73 ans. L’atteinte pulmonaire était la deuxième manifestation de point de vue fréquence après les manifestations otolaryngorhinologiques (ORL). Elle était objectivée chez 78,5 % des patients et était révélatrice de la maladie dans 4 cas (28,5 %). Cliniquement, elle se manifestait par une toux sèche chronique (78,7 %), d’une hémoptysie récidivante (27,2 %) et d’une dyspnée d’effort chez 2 patients. La tomodensitométrie thoracique, pratiquée chez tous les patients, avait objectivée l’aspect de micronodules pulmonaires bilatéraux dans 5 cas (45,4 %), une pleurésie bilatérale et une condensation parenchymateuse localisée dans 2 cas chacune et un aspect en verre dépoli chez 1 patient. Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (c ANCA) étaient positifs chez 78,5 % des patients. Les autres manifestations systémiques présentes étaient respectivement : ORL (85,7 %), ophtalmologiques (57,1 %), rénales et digestives (50 %), cutanées et neurologiques (35,7 %) et cardiaques chez 2 patients. Le traitement était à base de corticoïdes et de cyclophosphamide chez tous les patients. L’évolution était bonne dans 71,4 % des cas. Deux patients étaient décédés l’un à cause d’un état de choc septique et l’autre à cause d’une hémorragie intra alvéolaire compliquée d’une insuffisance respiratoire aiguë.

L’atteinte pulmonaire au cours de la GPA semble être fréquente et polymorphe. Elle peut être asymptomatique et fatale d’où la nécessité de pratiquer une imagerie thoracique systématiquement chez tous le patients atteints de maladie de Wegener.