S'abonner

Protéinose alvéolaire et infection à Mycobacterium Abscessus chez une patiente allogreffée de cellules souches hématopoïétiques : rôle du ruxolitinib ? - 31/01/18

Doi : 10.1016/j.rmr.2017.10.275 
H. Salvator 1, , E. Berti 1, E. Catherinot 1, E. Rivaud 1, A. Chabrol 1, S. Nguyen 2, L. Zemoura 3, E. Cardot 4, C. Tcherakian 1, L.J. Couderc 1
1 Pneumologie, hôpital Foch, Suresnes, France 
2 Hématologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 
3 Anatomopathologie, hôpital Foch, Suresnes, France 
4 Microbiologie, hôpital Foch, Suresnes, France 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Introduction

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare due à un dysfonctionnement du macrophage alvéolaire.

Méthodes

Nous reportons le premier cas de PAP post allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH), associé à une infection à Mycobacterium abscessus, suspecté d’être secondaire à un traitement par ruxolitinib.

Résultats

Une patiente de 66 ans bénéficiait d’une allogreffe de CSH en 2013 pour une myélodysplasie. Elle développait une GVH cutanée sévère, stabilisée par corticoïdes, ciclosporine, methotrexate et ruxolitinib. Une dyspnée chronique et un trouble de la diffusion s’installaient à partir de mai 2016. Le scanner thoracique montrait du verre dépoli et des épaississements des septas. Le bilan infectieux était négatif. L’atteinte pulmonaire s’aggravait malgré l’arrêt du methotrexate. Une biopsie pulmonaire chirurgicale révélait un matériel protéique éosinophile granulaire obstruant les alvéoles et prenant la coloration PAS. La culture était positive pour M. abscessus. L’état de la patiente s’aggravait avec fièvre, oxygénodépendance, majoration des anomalies scannographiques. Le chimérisme sanguin restait 100 % donneur. Un myélogramme ne montrait pas de myélodyspasie, la recherche d’anticorps anti GM-CSF et anti GATA2 était négative. Un traitement de la mycobactérie était instauré et le ruxolitinib était interrompu. L’évolution était rapidement favorable avec apyrexie et sevrage de l’oxygène, amélioration radiologique et fonctionnelle.

Conclusion

Des cas de PAP survenant précocement après allogreffe ont déjà été décrits. Ce cas est particulier par son caractère tardif et le rôle causal supposé du ruxolitinib. Le ruxolitinib est un inhibiteur des Janus Kinases (JAK) 1–2, utilisé dans les myélofibroses et les GVH sévères. GM-CSF est un facteur de croissance essentiel pour les macrophages ; son récepteur est couplé à une JAK 2. Par l’inhibition des JAK, le ruxolitinib pourrait interrompre le signal du GM-CSF et entraîner un dysfonctionnement des macrophages alvéolaires et l’apparition d’une PAP. L’infection à M. abscessus aurait également pu être favorisée par le ruxolitinib qui altère la fonction des cellules immunitaires locales. Il a été précédemment associé à un risque accru de réactivation tuberculeuse. La chronologie suggère l’implication du ruxolitinib dans l’apparition de la PAP et de l’infection à M. abscessus. Le signalement de ces effets secondaires est essentiel pour cerner le profil de toxicité de ces nouveaux traitements.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2017  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 35 - N° S

P. A125 - janvier 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • L’apport de la bronchoscopie dans le diagnostic positif de la sarcoïdose thoracique
  • M. Ami, N. Zaghba, H. Benjelloun, N. Yassine
| Article suivant Article suivant
  • Étude rétrospective comparative des caractéristiques de la sarcoïdose et son impact en terme de fatigue, anxiété-dépression et qualité de vie entre une population militaire et civile
  • C. Ranc, O. Bylicki, H. Le Floch, W. Gaspard, F. Grassin, J. Margery, F. Rivière

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.