La fibroélastose pleuroparenchymateuse est une maladie fibreuse progressive du poumon et de la plèvre prédominant au niveau des territoires supérieurs. Aucun médicament n’a montré d’efficacité dans cette maladie. L’objective de cette étude est d’évaluer le bénéfice potentiel du nintédanib pour stabiliser la fonction pulmonaire.

Nous avons examiné les données cliniques et les explorations fonctionnelles respiratoires des patients consécutifs admis dans le centre de référence des maladies pulmonaires rares, diagnostiqués avec fibroélastose pleuroparenchymateuse primaire ou secondaire, et qui ont reçu du nintédanib pendant au moins trois mois, à visée compassionnelle.

Parmi 14 patients avec un diagnostic de fibroélastose pleuroparenchymateuse, 7 patients ont été traités par le nintédanib et ont été suivis pendant une durée médiane de 7,3 mois (de 6 à 24 mois). La fibroélastose était idiopathique dans 4 cas, et secondaire dans 3 cas. Une stabilisation de la capacité vitale forcée (CVF) semble avoir été obtenue après l’instauration du traitement dans la plupart des cas. La tolérance du nintédanib était globalement comparable à celle observée au cours de l’utilisation pour la fibrose pulmonaire idiopathique.

Le nintédanib pourrait ralentir le déclin de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique et secondaire. Ces observations nécessitent d’être confirmées par un essai contrôlé et un suivi prolongé.