La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie grave et irréversible d’évolution progressive, toujours péjorative, avec une médiane de survie de 2 à 5 ans. Le déclin de la capacité vitale forcée (CVF) est un facteur important de mortalité.

Une étude rétrospective a été réalisée au service Matiben portant sur les dossiers de patients atteints de FPI suivis entre 2011 et 2015. Le but de cette étude est de déterminer le profil évolutif et le devenir de ces patients.

Dix-sept cas de FPI ont été colligés répartis en 14 hommes et 3 femmes. L’âge moyen à l’admission, était 68 ans (55–82 ans). Quatre patients étaient fumeurs, 9 ex-fumeurs, 4 non-fumeurs. L’aspect à la tomodensitométrie haute résolution était celui d’une pneumonie interstitielle commune avec un rayon de miel sous pleural bilatéral et des bronchectasies de traction. Les principales comorbidités associées étaient : l’hypertension artérielle systémique chez 11 patients, le diabète chez 7, la myocardiopathie ischémique chez 2, le reflux gastro-œsophagien chez 2, l’anémie chez 3, l’ostéoporose chez 3 et le cancer gastrique chez un patient diagnostiqué durant son suivi. La CVF moyenne était à 67 %, le TM6 moyen était 256 mètres, le Kco moyen à chez 8 patients à 38 % et l’insuffisance respiratoire était sévère chez les 2/3 des patients. Le lavage bronchiolo-alvéolaire effectué chez 7 patients, a objectivé une alvéolite à polynucléaires neutrophiles. Quatre patients étaient au stade d’hypertension pulmonaire. Le traitement prescrit était : prednisone chez 3 patients, azathioprine chez 13 patients et pirfénidone chez un seul patient. Une oxygénothérapie au long cours a été associée chez 13 patients. Quatorze patients ont présenté au moins 2 exacerbations par an. La FPI a été progressive chez 13 patients et 3 patients ont évolué vers le cœur pulmonaire chronique. Douze patients sont décédés au cours du suivi et la durée moyenne de survie était de 33 mois.

La FPI est une maladie grave avec un pronostic comparable à celui des néoplasies. Le diagnostic repose essentiellement sur les données de la tomodensitométrie thoracique haute résolution. Les comorbidités associées aggravent la morbi-mortalité. Le traitement corticoïde ou immunosuppresseur n’a pas prouvé son efficacité. Le déclin de la CVF et les épisodes d’exacerbation aiguë sont les principaux facteurs de mortalité.