Le syndrome thoracique aigu (STA) est la complication la plus grave de la drépanocytose et son évolution est imprévisible. La survenue d’une hypertension pulmonaire (HTP) aiguë est un facteur de mauvais pronostic ; sa physiopathologie reste mal connue. Nous émettons l’hypothèse que la survenue d’une HTP aiguë au cours du STA s’accompagne d’une hypercoagulabilité majorée comparativement au STA sans HTP aiguë.

Dans le cadre d’une recherche « en soins courants » qui ne comporte que des risques et des contraintes minimes, nous avons réalisé une échographie cardiaque transthoracique (ETT) et un bilan d’hémostase spécialisée chez des patients drépanocytaires admis pour un STA dans le service de réanimation médicochirurgicale de l’hôpital Tenon de novembre 2015 à mai 2017.

Parmi 29 patients avec un STA, 22 ont eu une ETT et un quart avaient une probabilité élevée d’HTP aiguë. La présence d’une HTP aiguë (probabilité élevée d’HTP aiguë) était associée à une présentation clinique et une évolution plus sévères (une embolie pulmonaire segmentaire bilatérale et une défaillance multiviscérale conduisant au décès). Il existait une activation des mécanismes de coagulation au cours du STA, comparativement à des témoins sains et à des témoins pneumonie. Les tests d’hémostase spécialisée pris individuellement ne différaient pas selon la probabilité échocardiographique d’HTP aiguë. Une analyse en composante principale a permis d’identifier 3 profils biologiques de coagulation distincts. Les patients avec probabilité échocardiographique élevée d’HTP aiguë étaient plus représentés dans les classes biologiques de coagulation 2 et 3 qui correspondaient à un profil d’activation de la coagulation. L’HTP aiguë était réversible chez les 17 patients ayant eu une ETT à l’état stable.

Au cours du STA, la survenue d’une HTP aiguë est associée à profil biologique d’hypercoagulabilité. Ces résultats sont à confirmer dans des études incluant un plus grand nombre de patients.