Les connectivites représentent désormais la seconde cause d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), après la forme idiopathique. La sclérodermie systémique (Scs) est celle qui se complique le plus volontiers d’HTAP. Le but de notre travail est de déterminer les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques, évolutives et pronostiques des HTAP chez les patients atteints de Scs.

Il s’agissait d’une étude multicentrique rétrospective, réalisée dans 9 services de médecine interne en Tunisie, colligeant 152 patients. Le diagnostic de la Scs était retenu selon critères de l’American Rhumatismal Association. L’HTAP était retenue chez 27 patients (26 %), chaque fois que la PAP moyenne était supérieure ou égale à 25mmHg. Nous avons comparé les patients ayant une Scs selon la présence (G1) et l’absence d’HTAP (G2).

Il s’agissait de 26 femmes et 1 homme (sex-ratio=0,03). L’âge moyen de survenu de HTAP était de 49,1 ans. Le délai du diagnostic de la Scs était de 5,5 ans en moyenne. La valeur médiane de la pression artérielle pulmonaire était 42mmHg (extrêmes : 19–87). L’HTAP était isolée dans 3 cas et associée à une pneumopathie interstitielle diffuse dans 10 cas avec un aspect en rayons de miel chez 8 patients et un aspect en verre dépoli chez 6 autres. L’étude comparative concluait que : le délai diagnostic moyen de la maladie était plus long chez les patients ayant une HTAP (5,9 vs 3,8 ans) sans que la différence ne soit statistiquement significative (p=0,07). L’atteinte pulmonaire, en particulier la PID était significativement plus fréquente dans le groupe ayant une HTAP (40 % vs 12,6 %) (p=0,006). De même, au scanner thoracique, l’image en rayon de miel était significativement plus fréquente dans le premier groupe (30,8 % vs 4 %) (p=0,001). Les méga capillaires à la capillaroscopie étaient significativement plus fréquents (63 % vs 49 %) (p=0,04). Cependant, les manifestations articulaires étaient moins fréquentes (12,6 % vs 4 % et 83 % vs 63 %) avec une p=0,03. Le traitement faisait appel à des anticoagulants oraux dans 11 cas, des vasodilatateurs à type de prostacycline chez 3 patients et aux inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline dans 2 cas. Le pronostic était plus mauvais chez le G1 avec un taux de mortalité plus important (20 % vs 8,8 %).

Une meilleure compréhension de la pathogénie de la vasculopathie sclérodermique permettra peut-être un jour de dépister et de prendre en charge précocement et convenablement cette complication.