Nous rapportons les observations cliniques de trois patients atteints d’HTAP du groupe 1 traités par une trithérapie comprenant l’epoprostenol (prostacycline intraveineuse) chez qui nous avons modifié le traitement pour une trithérapie comprenant le Selexipag. Ces modifications interviennent pour différentes raisons ; pour le patient 1 : aggravation sévère d’un trouble psychiatrique, pour la patiente 2 : infections itératives incontrôlables avec refus de la patiente de poursuivre le traitement intraveineux, pour la patiente 3 : patiente trisomique et impossibilité de gestion de la pompe par la famille sur le long terme.

Par sécurité les patients ont été hospitalisés 4jours à l’USIC pour le relais epoprostenol-selexipag. Aucun effet indésirable ou problème hémodynamique ne sont à déplorer durant ce relais : baisse de 1ng/kg/min toutes les 2heures, introduction en parallèle du selexipag à la dose de 200μg, et augmentation toutes les 12heures pour atteindre 1600 pictogrammes matin et soir en 4jours. La mise à disposition récente du selexipag, a permis de poursuivre une trithérapie sans les complications de la voie intraveineuse. Nous rapportons les données fonctionnelles et hémodynamiques avant modification thérapeutique puis après 3 à 6 mois sous une trithérapie comprenant le Selexipag.

Résultats À court terme, la classe fonctionnelle des 3 patients est stable. Le TM6 s’est dégradé pour 1 patient sur 3. La patiente trisomique porteuse d’un syndrome Einsenmeinger présente des syncopes et une majoration de la cyanose à 6 mois. On note une dégradation hémodynamique chez les 3 patients avec une majoration des pressions artérielles pulmonaires (PAPM), une baisse de l’index cardiaque (IC), une augmentation des résistances artérielles pulmonaires (RAP) et une diminution de la saturation veineuse en oxygène (SvO₂) (Tableau 1). Après 1 an de traitement par selexipag, L’epoprostenol a été réintroduit chez la patiente 2. La reprise d’un traitement injectable reste inenvisageable chez les 2 autres patients malgré la détérioration hémodynamique.

La trithérapie orale permise par la mise à disposition du Selexipag n’a pas un effet équivalent à la trithérapie avec l’epoprostenol même chez des patients bien contrôlés par la trithérapie injectable. À la lueur de ces 3 observations, si la poursuite d’une prostacycline injectable est impossible, les patients alors mis sous trithérapie orale doivent bénéficier d’une surveillance clinique et hémodynamique rapprochée.