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Thrombose aortique néonatale spontanée révélant un déficit en protéine S - 03/02/18

Spontaneous neonatal aortic thrombosis revealing protein S deficiency

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.11.007 
A. Ayad , S. Lemouakni, L. Tami, M. Oulja, H. Knouni, A. Barkat
 Équipe de recherche en santé et nutrition du couple mère enfant, service de réanimation néonatale, faculté de médecine et de pharmacie, hôpital d’enfants de Rabat, université Mohamed V, Rabat, Maroc 

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Résumé

La thrombose artérielle du nouveau-né est rare et de mauvais pronostic, souvent attribuée au cathétérisme artériel ombilical ; les formes aortiques et spontanées sont exceptionnelles. Sa gravité impose un traitement rapide et efficace. Bien que les moyens thérapeutiques soient nombreux, aucune conduite consensuelle n’a été établie à ce jour . La thrombolyse et l’héparinothérapie semblent avoir de bons résultats selon le siège et l’étendue de la thrombose. Nous rapportons l’observation d’une thrombose étendue de l’aorte abdominale chez un nouveau-né de 5jours, révélée par une déshydratation aiguë hypernatrémique. La thrombose n’était pas en rapport avec un cathétérisme ombilical. Le diagnostic a été confirmé par l’échographie Doppler avec découverte au cours du bilan étiologique d’un authentique déficit en protéine S. Cette observation était l’occasion d’une revue de la littérature concernant les aspects cliniques évolutifs et thérapeutiques des thromboses artérielles néonatales.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Arterial thrombosis of the newborn is rare and associated with poor prognosis, often attributed to umbilical arterial catheterization. The aortic and spontaneous forms are exceptional. Its severity requires fast and effective treatment. Although therapeutic means are numerous, no consensus has been established to date although thrombolysis and heparin therapy appear to give good results depending on the site and extent of thrombosis. We report a case of extensive thrombosis of the abdominal aorta in a 5-day-old newborn, revealed by acute hypernatremic dehydration. Thrombosis was not related to umbilical catheterization. The diagnosis was confirmed by Doppler ultrasound with discovery during the etiologic assessment of an authentic protein S deficiency. This observation was the occasion for a review of the literature concerning the evolutionary and therapeutic clinical aspects of neonatal arterial thrombosis.

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Mots clés : Thrombose, Aorte, Thrombophilie, Déshydratation, Protéine S

Keywords : Thrombosis, Aorta, Thrombophilia, Dehydration, Protein S


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Vol 43 - N° 1

P. 56-60 - février 2018 Retour au numéro
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