Le rhombencephalosynapsis est une malformation cérébelleuse rare caractérisée par l'absence des vermis et de la fusion médiane des hémisphères. Il est facilement identifiable à l'imagerie par resonance magnétique (IRM). Un syndrôme spécifique associé n'est pas encore découvert. Il peut avoir des symptômes évidents et ainsi peut être diagnostiqué précocement si il existe avec d'autres anomalies. Nous rapportons ici un cas de rhombencephalosynapsis symptômatique avec une hydrocéphalie modérée.

Rhombencephalosynapsis is a rare cerebellar malformation characterized by absence of the vermis and midline fusion of hemispheres. It is easily recognized by MRI. No specific syndrome has been described in association with this cerebellar anomaly. Early diagnosis is possible especially when coexisting brain anomalies are present. We report a symptomatic case of rhombencephalosynapsis with moderate hydrocephalus.