Los tumores malignos del oído engloban tumores desarrollados en un órgano funcional compuesto por estructuras histológicas distintas, lo que explica el carácter diverso que pueden presentar estas neoplasias. Los carcinomas del pabellón auricular (oreja) y del conducto auditivo externo (CAE) son los más frecuentes. La mayoría de estos tumores son neoplasias dermatológicas, principalmente el carcinoma basocelular (CBC), carcinomas epidermoides (CE) y, en menos ocasiones, melanomas o carcinomas neuroendocrinos de Merkel. Estos tumores plantean, al nivel del pabellón, los mismos problemas diagnósticos y terapéuticos que los otros tumores cutáneos. En el CAE, la situación es más compleja, debido a la presencia en la piel de muchas células ceruminosas y glandulares, que pueden desarrollar adenocarcinomas o carcinomas adenoides quísticos. El diagnóstico de estos tumores malignos es difícil en ocasiones cuando simulan una otitis externa, al comienzo banal, pero que debe suscitar sospechas debido a su resistencia a los tratamientos. La biopsia con anestesia local, e incluso general (debido al dolor), es la única prueba que permite confirmar el diagnóstico y el tipo histológico. El tratamiento es principalmente quirúrgico, con una resección ósea amplia, dependiendo de la extensión tumoral observada idealmente antes de la intervención mediante pruebas de imagen, que deben asociar una tomografía computarizada (TC) y una resonancia magnética (RM). Los tumores del oído medio son mucho más raros, sobre todo porque puede ser difícil distinguir un tumor primario del oído medio o un tumor del CAE que invada el oído medio. Entre los tumores malignos del conducto auditivo interno (CAI), predomina el schwannoma maligno, tanto primario, como favorecido por una irradiación previa. Los tumores del saco endolinfático suelen ser de diagnóstico tardío, debido a su latencia. Obligan a buscar de forma sistemática la presencia de un síndrome de Von Hippel-Lindau. Los tumores óseos del peñasco suelen ser sarcomas, en particular condrosarcomas. Sin embargo, en presencia de un tumor óseo, hay que sospechar una metástasis ósea de un carcinoma pulmonar, digestivo, renal, mamario o de otros tumores osteófilos. En los niños, se debe sospechar una histiocitosis de células de Langerhans ante un tumor óseo del peñasco y hay que realizar una biopsia ósea.