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Anti-melanoma differentiation–associated gene 5 (MDA5) dermatomyositis: A concise review with an emphasis on distinctive clinical features - 14/03/18

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.12.010 
Drew J.B. Kurtzman, MD a, , Ruth Ann Vleugels, MD, MPH b
a Division of Dermatology, The University of Arizona, Tucson, Arizona 
b Department of Dermatology, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, Massachusetts 

Correspondence to: Drew J. B. Kurtzman, MD, 1515 N Campbell Ave, PO Box 245024, Tucson, Arizona 85724.1515 N Campbell AvePO Box 245024TucsonArizona85724

Abstract

Melanoma differentiation–associated gene 5 (MDA5) is a recently described autoantigen target in a subset of patients with dermatomyositis. Anti-MDA5 dermatomyositis is characterized by a unique mucocutaneous and systemic phenotype that includes cutaneous and oral ulceration, painful palmar papules, alopecia, panniculitis, arthritis, a lower incidence of myositis, and, importantly, an elevated risk of interstitial lung disease with a potentially fatal course. Because the clinical features can differ substantially from those typically observed in cutaneous dermatomyositis, the diagnosis is often overlooked, which might negatively affect patient outcomes. This review aims to familiarize the clinician with the distinctive clinical features of anti-MDA5 dermatomyositis in order to enhance its recognition and to facilitate an appropriate screening and management strategy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : dermatomyositis, interstitial lung disease, MDA5, melanoma differentiation–associated gene 5, myositis, palmar papule, ulceration

Abbreviations used : CADM, CT, DLCO, ELISA, ILD, MDA5, MSA, PFT, RP-ILD


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 Funding sources: No funding was obtained for the preparation, synthesis, or submission of this manuscript. Dr Vleugel is supported by a Medical Dermatology Career Development Award from the Dermatology Foundation.
 Conflicts of interest: None disclosed.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 78 - N° 4

P. 776-785 - avril 2018 Retour au numéro
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