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Érythermalgies : étude neurologique et microcirculatoire d’une série de 33 patients - 19/03/18

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.12.098 
I. Lazareth , P. Reach, R. Attal, A. Stansal, V. Gautier, D. Sfeir, U. Michon-Pasturel, P. Ghaffari, P. Priollet
 Médecine vasculaire, groupe hospitalier Paris Saint-Joseph, 185, rue Raymond Losserand, Paris 75014, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’érythermalgie (EM) est un acrosyndrome rare, un cas pour 100 000 habitants, de diagnostic clinique, comportant des formes primitives et secondaires. Dans les formes primitives, le mécanisme serait soit une neuropathie des petites fibres (NPF), soit une maldistribution microcirculatoire.

But de l’étude

Explorations standardisées neurologiques, microcirculatoires, générales dans une série de patients souffrant d’EM.

Matériel et méthodes

Étude prospective, validée par le comité de protection des personnes. Patients déjà suivis et nouveaux patients. Cahier standardisé. Biologie exhaustive avec mutation JAK2, recherche de maladie de Fabry. Scanner corps entier. Explorations neurologiques : questionnaire douleurs, électromyogramme, sudoscan et thermotest pour recherche d’une neuropathie des petites fibres. Explorations vasculaires : questionnaire acrosyndrome, pressions d’orteils ou digitales si atteinte des mains, TCPO2 sur les deux pieds.

Résultats

Trente-trois patients, 29 femmes (88 %), âge de début moyen 56 ans. Pour onze patients, durée d’évolution<15 mois. Atteinte des pieds 85 %, des mains 51 %. Formes secondaires n=14 (42 %) : une thrombocytémie, un cancer du poumon et une prise de médicaments, avec disparition de l’EM avec le traitement de la cause. Une maladie de Fabry. Un lupus avec SAPL, mais associé à une NPF. Neuf neuropathies des grosses fibres. Formes avec NPF=17 (51 %) par sudoscan (n=8) ou thermotest (n=15) dont 7 sur 9 neuropathies des grosses fibres et la patiente souffrant de lupus. Au final, 19 patients sur 33 avaient une pathologie neurologique périphérique, soit des grosses fibres exclusives (n=2), soit des petites fibres exclusives (n=10), soit des grosses et petites fibres (n=7). Sur le plan microcirculatoire, 82 % des patients avaient des anomalies cliniques : acrosyndrome au froid dans 75 % des cas, ou paracliniques : TCPO2<60mmHg chez 42 %, anomalies des pressions d’orteils chez 39 % des patients.

Conclusion

Le diagnostic d’EM nécessite la réalisation d’un bilan exhaustif comprenant la recherche d’une neuropathie des petites fibres. Cette présentation clinique particulière d’accès douloureux de vasodilatation pourrait être, dans la majorité des cas, la conséquence d’une atteinte des petites fibres survenant sur un terrain microcirculatoire particulier.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Érythermalgie, Érythromelalgie


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Vol 43 - N° 2

P. 119 - mars 2018 Retour au numéro
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