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Spécificités des lymphœdèmes associés au syndrome de Turner - 19/03/18

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.12.100 
S. Vignes , L. Simon, C. Fourgeaud, B. Benoughidane
 Unité de lymphologie, centre de référence des maladies vasculaires rares (lymphœdèmes primaires), hôpital Cognacq-Jay, 15, rue Eugène Millon, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Turner (X0) s’accompagne de lymphœdème dans 25–40 % des cas. Ces lymphœdèmes touchent les membres inférieurs et supérieurs.

Objectifs

Analyser les caractéristiques cliniques et évolutives des lymphœdèmes au cours du syndrome de Turner.

Matériels et méthodes

Étude rétrospective monocentrique de janvier 2006 à septembre 2017 de tous les patients consécutifs ayant consulté pour un lymphœdème associé à un syndrome de Turner.

Résultats

Vingt et une femmes ont été incluses. Le lymphœdème touchait les 4 membres (n=5), un (n=5) ou le deux (n=10) membres inférieurs ou un seul membre supérieur (n=1). Dans 20 cas, il touchait la distalité du membre (main, pied) et/ou sa totalité dans un cas. Le lymphœdème était caractérisé par une peau épaisse et souple (n=19) ou ferme (n=2) au pincement. Dans 11 cas, un « œdème » des 4 membres avait été mis en évidence lors des échographies obstétricales et avait été régressif dans 7 cas après la naissance. L’âge moyen d’apparition ou de réapparition du lymphœdème (après sa régression) était de 25 ans (extrêmes : 7–34). Un ou plusieurs érysipèles étaient survenus dans 5 (24 %) cas. Une lympho-scintigraphie des membres inférieurs chez 5 patients retrouvait une absence de fixation ganglionnaire inguinale uni- ou bilatérale confirmant le lymphœdème. Le traitement avait comporté le port d’une compression élastique (n=17) et des auto-bandages peu élastiques (n=13).

Conclusion

Le lymphœdème associé au syndrome de Turner a des caractéristiques spécifiques : atteinte distale, existence d’œdèmes prénataux, régression possible des formes présentes à la naissance, peau épaissie et souple. Il est important que les cliniciens puissent connaître ces particularités afin de les expliquer aux patientes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Turner, Lymphœdème


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Vol 43 - N° 2

P. 120 - mars 2018 Retour au numéro
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