Le syndrome de Turner (X0) s’accompagne de lymphœdème dans 25–40 % des cas. Ces lymphœdèmes touchent les membres inférieurs et supérieurs.

Analyser les caractéristiques cliniques et évolutives des lymphœdèmes au cours du syndrome de Turner.

Étude rétrospective monocentrique de janvier 2006 à septembre 2017 de tous les patients consécutifs ayant consulté pour un lymphœdème associé à un syndrome de Turner.

Vingt et une femmes ont été incluses. Le lymphœdème touchait les 4 membres (n=5), un (n=5) ou le deux (n=10) membres inférieurs ou un seul membre supérieur (n=1). Dans 20 cas, il touchait la distalité du membre (main, pied) et/ou sa totalité dans un cas. Le lymphœdème était caractérisé par une peau épaisse et souple (n=19) ou ferme (n=2) au pincement. Dans 11 cas, un « œdème » des 4 membres avait été mis en évidence lors des échographies obstétricales et avait été régressif dans 7 cas après la naissance. L’âge moyen d’apparition ou de réapparition du lymphœdème (après sa régression) était de 25 ans (extrêmes : 7–34). Un ou plusieurs érysipèles étaient survenus dans 5 (24 %) cas. Une lympho-scintigraphie des membres inférieurs chez 5 patients retrouvait une absence de fixation ganglionnaire inguinale uni- ou bilatérale confirmant le lymphœdème. Le traitement avait comporté le port d’une compression élastique (n=17) et des auto-bandages peu élastiques (n=13).

Le lymphœdème associé au syndrome de Turner a des caractéristiques spécifiques : atteinte distale, existence d’œdèmes prénataux, régression possible des formes présentes à la naissance, peau épaissie et souple. Il est important que les cliniciens puissent connaître ces particularités afin de les expliquer aux patientes.