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Tumeur myofibroblastique inflammatoire rétropéritonéale : à propos d’un cas - 19/03/18

Doi : 10.1016/j.jdmv.2017.12.134 
J.-C. Wautrecht , A. Nyssen
 Service de pathologie vasculaire, hôpital Erasme, université libre de Bruxelles, Bruxelles, Belgique 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La tumeur myofibroblastique inflammatoire est une néoplasie rare, souvent localisée au niveau pulmonaire. Seuls quelques cas de localisation rétropéritonéale ont été rapportés. Le traitement de choix est la résection chirurgicale, mais il n’est pas toujours possible au vu de l’extension des lésions.

Cas clinique

Nous rapportons le cas d’un patient de 42 ans admis en 2007 pour des douleurs abdominales associées à un amaigrissement. Le bilan permet la mise en évidence d’une masse engainant le côlon droit associée à des adénopathies. Une iléocolectomie droite emportant tout le tissu macroscopiquement inflammatoire est réalisée. L’analyse histologique est compatible avec une tumeur myofibroblastique inflammatoire. Environ 6 mois après le diagnostic, le patient récidive des douleurs. Le bilan démontre une récidive rétropéritonéale droite avec hydronéphrose et altération de la filtration glomérulaire. Il bénéficie de la mise en place d’une sonde en double J, puis d’une nouvelle laparotomie pour curage rétropéritonéal avec libération de l’uretère et de la veine cave inférieure. Le patient est placé sous célécoxib 200mg au long cours associé à de la méthylprednisolone en schéma dégressif durant un mois. En 2011, il récidive des douleurs abdominales. Le CT de contrôle montre une extension de la tumeur avec un engainement de la veine cave inférieure et de l’aorte abdominale. Une solution chirurgicale n’est guère envisageable. Le traitement par célécoxib est interrompu. Une corticothérapie est instaurée à raison de 32mg de méthylprednisolone par jour. Après deux mois, compte tenu de la bonne évolution clinique, biologique et iconographique (CT Scans abdominaux et PET CT) et d’un diabète cortico-induit, la dose sera progressivement réduite. L’évolution clinique sera essentiellement marquée par des infections urinaires à répétition lors des changements de sonde double J avec nécessité d’antibiothérapie prolongée. À dix ans du diagnostic, après une corticothérapie continue à doses dégressives depuis 6 ans, le processus tumoral semble stabilisé.

Conclusion

Ce cas montre qu’il est possible de contrôler une tumeur myofibroblastique inflammatoire du rétropéritoine par une corticothérapie prolongée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tumeur myofibroblastique inflammatoire, Corticothérapie


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