Le phénomène de Raynaud (PR) est l’acrosyndrome de la sclérodermie systémique. Présent dans 95 % des cas, il est le premier symptôme de la maladie chez la majorité des patients, précédant le diagnostic de 5 ans en moyenne. Il est évocateur par son caractère sévère, et non saisonnier. Dans le lupus systémique, le PR est noté chez 18 % des patients en début de maladie, 34 % dans l’évolution. Il précède le diagnostic de lupus dans 5 % des cas. Il est associé à la présence de l’anticorps anti-RNP. L’association PR et polyarthrite rhumatoïde est plus discutée. Une méta analyse récente a retrouvé une prévalence de 12,3 %, mais des biais de publication ont été constatés. Le lupus est une cause classique d’érythermalgie, mais restant exceptionnelle. Nous l’avons rencontré chez deux patientes qui avaient un syndrome des antiphospholipides associé, dont une avec une neuropathie des petites fibres. La prévalence des ulcères de jambe dans les maladies autoimmunes varie entre 4 et 9 % selon les études (versus 1 % dans la population générale). Dans les services spécialisés dans la prise en charge des ulcères de jambe, la prévalence des maladies autoimmunes associées aux ulcères de jambe peut atteindre 15 %. Il s’agit en premier lieu de la polyarthrite rhumatoïde (7 %), du lupus (5 %), de la sclérodermie (4 %). Dans 60 % des cas, il existe une maladie veineuse ou artérielle associée. La prévalence des ulcères associés à la polyarthrite rhumatoïde augmente avec la durée de la maladie pouvant atteindre 26 % après 25 ans d’évolution. Il semble s’agir d’un facteur de risque de mortalité indépendant. Les ulcères par vascularite rhumatoïde pure sont rares, évocateurs si multiples, intéressant exclusivement la jambe, parfois à l’emporte-pièce. Dans le lupus, 87 % des patients ayant un ulcère ont un syndrome des antiphospholipides associé. Il s’agit soit d’ulcères post-thrombotiques veineux, soit d’ulcères microcirculatoires purs. Dans ce dernier cas, ils prennent volontiers l’aspect du livedo vasculitis : petites ulcérations malléolaires très douloureuses à liseré purpurique correspondant à des occlusions microcirculatoires. Les ulcères microcirculatoires purs de la sclérodermie n’ont pas de lien avec les ulcères digitaux. Ils sont plus difficiles à faire cicatriser que les ulcères digitaux avec des durées d’évolution supérieures à 6 mois en moyenne, et s’infectent plus facilement (48 %). La prise en charge des ulcères de jambe liés aux maladies de système est multiple : évaluation précise de l’artériopathie et de l’insuffisance veineuse, avec traitement des différentes composantes, traitement spécifique de la maladie causale dans les formes microcirculatoires pures, dépistage et traitement des surinfections.